При этом пороке отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. По частоте он занимает третье место среди пороков синего типа после транспозиции магистральных сосудов и тетрады Фалло. Частота его 1:10000 новорожденных.

Гемодинамика определяется сочетанием атрезии с другими компенсирующими аномалиями — ДМПП, ДМЖП, открытым артериальным протоком. В первом случае сочетания кровь из правого предсердия не может поступать в правый желудочек и через ДМПП поступает в левое предсердие. Оттуда смешанная кровь направляется в левый желудочек и аорту. В этом случае кровь в легкие попадает через открытый артериальный проток. При сопутствующем ДМЖП кровь частично поступает в правый желудочек и далее через легочный ствол в легкие.

Клиника. Напоминает проявления тетрады Фалло, но протекает более тяжело.

ЭКГ: патогномоничным признаком (у 80-85% больных) является сочетание отклонения электрической оси сердца влево с цианозом. Имеются проявления гипертрофии левого желудочка (высокий R в отведениях V5, V6) в сочетании с отрицательным T в V5_6. Зубец R в отведениях I и Il также, как правило, увеличен. Могут быть признаки P-mitrale (зубец P в I, II, V5, V6 более 0,1 сек, двугорбый).

Лечение — только хирургическая коррекция порока: в раннем возрасте паллиативная, в Более старшем возрасте — радикальная.