Аноректальные атрезии — наиболее многочисленная группа врожденных аноректальных аномалий нее входят, помимо этих пороков, эктопия анального отверстия, врожденные сужения и свищи), на долю которой приходится 70-85% всех больных, и характеризующаяся отсутствием просвета в концевой части кишечной трубки.

... Читать дальше »

Долихосигма — удлинение сигмовидной кишки без признаков ее расширения. Этот термин часто употребляется клиницистами, хотя четких границ патологии не имеется. Установлено, что у 15% здоровых детей может быть длинная многопетлистая сигмовидная кишка, и среди страдающих хроническими запорами долихосигму обнаруживают у 30—40% больных.

... Читать дальше »

Пилоростеноз гипертрофический (врожденный стеноз привратника желудка) — врожденное сужение просвета пилорического канала вследствие порока развития (гипертрофии и гиперплазии) мышечных волокон привратника желудка на фоне локального дефицита или дегенеративных изменений интрамуральных нервных клеток.

... Читать дальше »

Атрезия пищевода — врожденная аномалия развития, при которой наблюдается полная непроходимость пищевода. Впервые ее описал Т. Gibson еще в 1697 г.

Популяционная частота порока: суммарная — около 1 случая на 3000 живорожд ... Читать дальше »

Врожденные пороки пищеварительной системы — одна из наиболее распространенных форм изолированных и системных аномалий в детском возрасте. Так, по данным Н. А. Тюрина и соавт., эта группа пороков, включая наружные брюшные грыжи, составляет около половины всех случаев аномалий развития в общей популяции детей возраста первых 3 мес жизни. По данным С. А, Булаховой их частота нес ... Читать дальше »

Картагенера синдром — врожденная комбинированная патология, для полных форм которой характерна триада признаков:

1) situs viscerus inversus (обратное расположение внутренних органов — декстрокардия и т. д.); ... Читать дальше »

Гипоплазия легких — одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы.

Сведения о популяционной частоте этого порока развития в литературе единичные: по данным испанского мониторинга за 12 лет (1974-85 гг.) на 48 966 рож ... Читать дальше »

Вильямса-Кэмпбелла синдром — врожденный системный порок в виде генерализованного недоразвития хрящевой ткани сегментарных и субсегментарных бронхов с 3-го до 8-го порядков с последующим вторичным формированием бронхоэктазий, преимущественно симметричных, в нижних долях.

... Читать дальше »

Мунье-Куна синдром — врожденная системная аномалия трахеи и бронхов с их значительным расширением (трахеобронхомегалия) вследствие недоразвития (реже дегенерации) хрящевых эластических и мышечных структур трахеобронхиального дерева.

... Читать дальше »

Врожденные пороки развития дыхательной системы у детей, особенно раннего возраста, являются одной из наиболее сложных проблем современной детской пульмонологии а силу нелегкости их диагностики, многообразия поражения бронхов и легких при врожденных изолированных, системных и множественных аномалиях, при наследственных заболеваниях с вовлечением в процесс этой системы органов (муков ... Читать дальше »

Рассмотрение в совокупности пренатальной диагностики различных вариантов пороков развития сердечно-сосудистой системы обусловлено тем, что многие ее положения (серьезность прогноза при изолированных и системных пороках, неблагоприятность прогноза при сочетании пороков с аномалиями ЖКТ и МПС и т.д.) трактуются однотипно при разных формах ВПС.

... Читать дальше »

Сужение аорты ниже устья левой подключичной артерии на ограниченном участке в грудной или брюшной ее части. Частота его — 1 случай на 6500 рождений. Этот порок в несколько раз чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Сочетание коарктации с открытым артериальным протоком приводит к выраженному обогащению малого круга кровообращения. Изолированная форма порока встречается п ... Читать дальше »

Этот врожденный порок сердца представляет собой деформацию створок клапана, сопровождающуюся (или не сопровождающуюся) сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. Данный порок составляет 2-7% всех ВПС, лица мужского пола поражаются в 2-3 раза чаще.

... Читать дальше »

Это — один из распространенных ВПС. Клинические особенности полностью зависят от степени стеноза.

При невыраженном стенозе дети неплохо развиваются, жалобы на одышку возникают только при физической нагрузке; нередко кончики пальцев, нос и щеки ... Читать дальше »

При этом пороке отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. По частоте он занимает третье место среди пороков синего типа после транспозиции магистральных сосудов и тетрады Фалло. Частота его 1:10000 новорожденных.

Ге ... Читать дальше »

Наиболее распространенный порок сердца синего типа. Включает 4 признака:

1) стеноз легочного ствола (строго говоря, выводного отдела правого желудочка на различных уровнях);

... Читать дальше »

TMC — одна из наиболее тяжелых форм ВПС, встречающаяся только в раннем возрасте, т.к. при некорригированном дефекте прогноз для жизни больных с данной патологией крайне неблагоприятный. TMC относится к порокам синего типа.

Гемодинамика ... Читать дальше »

ОАП — это сосуд, функционирующий спустя 1-2 недели после рождения, соединяющий аорту с легочной артерией.

Гемодинамика. При открытом артериальном протоке происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию и об ... Читать дальше »

Распространенный врожденный порок сердца. Его частота 1:1550 новорожденных, Различают:

1) вторичные дефекты в области овального окна вплоть до полного отсутствия межпредсердной перегородки:

... Читать дальше »

Наиболее распространенная форма ВПС у детей. Ее частота 1:550 новорожденных.

Анатомически различают две основные формы ДМЖП:

... Читать дальше »

Врожденные пороки сердца и крупных сосудов — одна из наиболее значимых групп пороков развития у детей. В ней насчитываются десятки нологических форм, что обуславливает многообразие их клинических проявлений и сложность топической и дифференциальной диагностики.

... Читать дальше »

Расщелина губы и неба — один из наиболее распространенных врожденных дефектов в популяции человека. Общая распространенность всех его вариантов в среднем составляет 1 случай на 1000 рождений, хотя имеются и четкие регионально-географические отличия: в Японии частота этого порока — 1,83-2,1:1000, на Кубе (г. Гавана) — 0,81:1000, в Нигерии — 0,4:1 000. Все авт ... Читать дальше »

Черепно-мозговая грыжа — грыжевое выпячивание в области дефекта костей черепа.

Распространенность этого порока невелика: она составляет 0,08-0,24 на 1000 родившихся, в юго-западном регионе Украины — 0,07:1000. ... Читать дальше »

Спинномозговая грыжа — относится к дефектам невральной трубки и является сочетанным врожденным пороком спинного мозга и позвоночника, клинически проявляющимся грыжевым выпячиванием спинного мозга и его оболочек (миеломенингоцеле) в дефект позвоночного канала. Грыжевое выпячивание может быть образовано только оболочками спинного мозга и заполнено спинномозгово ... Читать дальше »

Микроцефалия — уменьшение размеров черепа и мозга, при котором окружность головы более чем на 2 стандартных отклонения ниже нормы,

Популяционная частота порока по данным разных авторов колеблется от 0,11 — 0,15 на 1000 д ... Читать дальше »

Денди-Уолкера синдром — порок развития ЦНС, при котором выявляется резкое увеличение IV желудочка из-за препятствия оттоку ликвора в связи с атре-зией центрального отверстия Мажанди и боковых отверстий Лушка, связывающих этот желудочек мозга с субарахноидальным пространством Большинство случаев синдрома Денди-Уолкера сопровождается частичной или полной аплази ... Читать дальше »

Гидроцефалия — врожденная водянка головного мозга, сопровождающаяся атрофией мозгового вещества.

Популяционная частота порока колеблется по данным разных авторов в широких пределах: от 0,48 до 3-4 на 1000 рождений. ... Читать дальше »

Арнольда-Киари синдром — комбинированный врожденный порок ЦНС, при котором происходит вклинение продолговатого мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие в связи со спинномозговой грыжей (чаще менингомиелоцеле), в поясничной области и формирование внутренней гидроцефалии из-за сдавления срединной и латеральных апертур IV желудочка, нарушающего о ... Читать дальше »

Аномалии ЦНС относятся к тяжелым формам патологии, при которых прогноз жизни и психомоторного развития детей весьма серьезен.

Общая частота пороков развития ЦНС среди новорожденных детей по данным разных авторов в среднем составляет 1-2 случая на 10 ... Читать дальше »

Врожденные пороки принято классифицировать в зависимости от этиологии, по последовательности возникновения, их локализации и распространенности в организме.

По этиологическому признаку все пороки разделяют на наследственные, тератогенные (экзогенно- ... Читать дальше »