Сужение аорты ниже устья левой подключичной артерии на ограниченном участке в грудной или брюшной ее части. Частота его — 1 случай на 6500 рождений. Этот порок в несколько раз чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Сочетание коарктации с открытым артериальным протоком приводит к выраженному обогащению малого круга кровообращения. Изолированная форма порока встречается примерно у половины больных.

У детей раннего возраста коарктация аорты сопровождается повторными пневмониями, явлениями легочно-сердечной недостаточности с первых дней жизни, бледностью кожных покровов, отставанием в физическом развитии. Границы сердца расширены, больше влево, верхушечный толчок усилен. На основании сердца лучше во Il межреберье справа выслушивается систолический шум различной интенсивности — от нежного до грубого, проводящийся в межлопаточную область, где он всегда хорошо слышен. Решающее значение а диагностике коарктации аорты имеет характер пульса и АД на руках и ногах. На руках пульс напряженный, АД повышено значительно, на ногах пульсации ослаблены, давление снижено. Если клинические проявления коарктации аорты появились в раннем возрасте, то прогноз без оперативной коррекции всегда серьезный — больные погибают от сердечной декомпенсации.

У детей более старшего возраста, у которых заболевание в силу лучшей компенсации длительное время может протекать малосимптомно, основной семиотический признак для диагностики — артериальная гипертензия Дифференциацию помогают проводить симптомы разницы пульса и АД на верхних и нижних конечностях. Нередко коарктация аорты сопровождается болями в ногах и мышцах, что дает основание для ошибочной диагностики ревматизма.

Рентгенологически легочный рисунок нормальный или (при сочетании с открытым артериальным протоком) усилен, сердце конфигурировано за счет левых отделов. Могут отмечаться узоры на Ill-Vlll ребрах по ходу межреберных артерий (симптомы коллатерального кровообращения).

ЭКГ. При умеренной коарктации ЭКГ мало отличается от нормы; в выраженных случаях — электрическая ось сердца смещена влево, имеются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка.

Лечение —хирургическая коррекция порока.

Медико-генетическое консультирование — риск повторного рождения сибсов с данным пороком — 2%.