13:04 Низкорослость | |
Задержка роста — это прежде всего эндокринная патология. При вычислении дефицита роста в процентах за границу нормы принимаются различные величины отклонений: до 20%, до 40%. Более приемлема, на наш взгляд, констатация низкорослости при уменьшении роста ребенка на 2о и более от возрастной нормы, а также с учетом роста его родителей. Распространенность низкорослости у детей хотя изучена недостаточно, а публикуемые сведения противоречивы, в среднем составляет довольно высокий показатель — 2-2,5% детского населения. Причины задержки роста чрезвычайно многообразны и гетерогенны. Н. Siiver выделяет 12 групп различных по генезу заболеваний, при которых может отмечаться низкорослость, и среди них — нарушения со стороны скелета. W. Blunck выделяет 5 групп заболеваний, облигатно или факультативно сопровождающихся низкорослостью: 1) вследствие дефицита пластических веществ (гилокалорийное питание, белковый дефицит, Д-зависимый рахит); 2) эндокринные болезни (гипофизарный нанизм, гипотиреоз, адреногенитальный синдром, опухоли надпочечников и половых желез и некоторые другие); 3) наследственные неэндокринные энзимопатии (почечные, кишечные, фосфорно-кальциевые, болезни накопления и многие др.); 4) функциональные нарушения (психосоциальная низкорослость); 5) врожденные нарушения роста тканей. В последнюю группу автор включает: А. Семейную низкорослость. Б. Примордиальную низкорослость. В. Хромосомные аберрации. Г. Низкорослость в связи с — врожденными заболеваниями скелета, — экзогенными нарушениями внутриутробного развития, — прочими пороками развития. Среди разнообразных системных пороков развития скелета наиболее многочисленна и часто встречающаяся — группа хондродистрофий, метафизарных хондродисплазий, мезомелических дисплазий Среди синдромов МВПР, протекающих с низкорослостью, весьма обширна группа хромосомных синдромов, т. е. для этой группы патологии в большинстве случаев очень характерна, в частности, задержка физического развития. Большое количество наследственных синдромов МВПР также протекают с задержкой роста, и это неудивительно, если учесть, что на рост влияют более 110 генов. Ненаследственные синдромы МВПР редко сопровождаются низкорослостью, что может быть использовано в дифференциальной диагностике. В клинической картине задержки роста важно установить с какого возраста она отмечается, имеется ли семейная отягощенность по этому признаку, а также необходимо при объективном исследовании обратить внимание на пропорции тела, что имеет существенное дифференциально-диагностическое значение. Для этого: 1) измеряют размах рук; 2) вычисляют отношение длины верхнего сегмента (разница роста и нижнего сегмента) к длине нижнего сегмента (расстояние от верхнего края симфиза до пола). В норме до 6-8 лет это отношение не менее 1,0, после 8 лет колеблется от 1,0 до 0,9. При заболеваниях, сопровождающихся нарушением эпифизарного роста, это соотношение меняется в пользу верхнегс сегмента, при нарушении процессов роста туловища (мукополисахаридозы) — в пользу нижнего сегмента. При гипофизарном и примордиальном нанизме имеет место нормальное соотношение. Удобный для практического использования диагностический алгоритм построила Е. М. Беникова с соавт. Он включает 31 синдром, при котором отмечается задержка роста у детей. Суммируя все сказанное выше, необходимо отметить следующее. Задержка роста у детей должна нацеливать практических врачей-педиатров не только на выявление эндокринной патологии, но и на углубленные обследования с целью исключения многообразной наследственной патологии скелета и генных синдромов МВПР. В программе такого обследования необходимо предусмотреть консультации хирурга-ортопеда, врача-генетика и целенаправленное рентгенологическое исследование. | |
|
Всего комментариев: 0 | |