Главная » 2022 » Февраль » 3 » Низкорослость
13:04
Низкорослость

Задержка роста — это прежде всего эндокринная патология. При вычислении дефицита роста в процентах за границу нормы принимаются различные величины отклонений: до 20%, до 40%. Более приемлема, на наш взгляд, констатация низкорослости при уменьшении роста ребенка на 2о и более от возрастной нормы, а также с учетом роста его родителей.

Распространенность низкорослости у детей хотя изучена недостаточно, а публикуемые сведения противоречивы, в среднем составляет довольно высокий показатель — 2-2,5% детского населения.

Причины задержки роста чрезвычайно многообразны и гетерогенны. Н. Siiver выделяет 12 групп различных по генезу заболеваний, при которых может отмечаться низкорослость, и среди них — нарушения со стороны скелета. W. Blunck выделяет 5 групп заболеваний, облигатно или факультативно сопровождающихся низкорослостью:

1) вследствие дефицита пластических веществ (гилокалорийное питание, белковый дефицит, Д-зависимый рахит);

2) эндокринные болезни (гипофизарный нанизм, гипотиреоз, адреногенитальный синдром, опухоли надпочечников и половых желез и некоторые другие);

3) наследственные неэндокринные энзимопатии (почечные, кишечные, фосфорно-кальциевые, болезни накопления и многие др.);

4) функциональные нарушения (психосоциальная низкорослость);

5) врожденные нарушения роста тканей.

В последнюю группу автор включает:

А. Семейную низкорослость.

Б. Примордиальную низкорослость.

В. Хромосомные аберрации.

Г. Низкорослость в связи с

— врожденными заболеваниями скелета,

— экзогенными нарушениями внутриутробного развития,

— прочими пороками развития.

Среди разнообразных системных пороков развития скелета наиболее многочисленна и часто встречающаяся — группа хондродистрофий, метафизарных хондродисплазий, мезомелических дисплазий

Среди синдромов МВПР, протекающих с низкорослостью, весьма обширна группа хромосомных синдромов, т. е. для этой группы патологии в большинстве случаев очень характерна, в частности, задержка физического развития.

Большое количество наследственных синдромов МВПР также протекают с задержкой роста, и это неудивительно, если учесть, что на рост влияют более 110 генов.

Ненаследственные синдромы МВПР редко сопровождаются низкорослостью, что может быть использовано в дифференциальной диагностике.

В клинической картине задержки роста важно установить с какого возраста она отмечается, имеется ли семейная отягощенность по этому признаку, а также необходимо при объективном исследовании обратить внимание на пропорции тела, что имеет существенное дифференциально-диагностическое значение.

Для этого:

1) измеряют размах рук;

2) вычисляют отношение длины верхнего сегмента (разница роста и нижнего сегмента) к длине нижнего сегмента (расстояние от верхнего края симфиза до пола). В норме до 6-8 лет это отношение не менее 1,0, после 8 лет колеблется от 1,0 до 0,9.

При заболеваниях, сопровождающихся нарушением эпифизарного роста, это соотношение меняется в пользу верхнегс сегмента, при нарушении процессов роста туловища (мукополисахаридозы) — в пользу нижнего сегмента. При гипофизарном и примордиальном нанизме имеет место нормальное соотношение.

Удобный для практического использования диагностический алгоритм построила Е. М. Беникова с соавт. Он включает 31 синдром, при котором отмечается задержка роста у детей.

Суммируя все сказанное выше, необходимо отметить следующее. Задержка роста у детей должна нацеливать практических врачей-педиатров не только на выявление эндокринной патологии, но и на углубленные обследования с целью исключения многообразной наследственной патологии скелета и генных синдромов МВПР. В программе такого обследования необходимо предусмотреть консультации хирурга-ортопеда, врача-генетика и целенаправленное рентгенологическое исследование.

Категория: Врожденные пороки развития | Просмотров: 129 | Добавил: Serxio1103 | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
avatar