Пилоростеноз гипертрофический (врожденный стеноз привратника желудка) — врожденное сужение просвета пилорического канала вследствие порока развития (гипертрофии и гиперплазии) мышечных волокон привратника желудка на фоне локального дефицита или дегенеративных изменений интрамуральных нервных клеток.

Классическое описание клиники врожденного пилоростеноза и его патологической анатомии сделал еще в XIX веке H. Hirschsprung.

Популяционная частота порока по данным разных авторов имеет широкие пределы колебаний: от 0,2 до 4 на 1000; в 4-5 раз чаще болеют мальчики, чем девочки.

Этиология врожденного пилоростеноза не установлена. Частота семейных случаев составляет 15%. Лишь около 6% больных имеют другие пороки развития. При этом во многих случаях множественных пороков, включающих липоростеноз, отмечены хромосомные (трисомии 18 и 21, частичные трисомии 1q, 5q, 13q; частичные моносомии 15q и 21q) и моногенные синдромы — как с аутосомно-доминантным (Альпорта, Пфайффера), так и с аутосомно-рецессивным наспедованием (Смита-Лемли-Опитца). Изопированные формы врожденного пилоростеноза чаще имеют мультифакториальное происхождение.

В основе сужения пилорического отдела желудка лежит перерождение мышечного слоя привратника, его утолщение, главным образом за счет мышечных волокон циркулярного слоя, которое связывают с нарушением интервации, отеком, склерозом слизистого и подслизистого слоев.

Клиника. Первый симптом — рвота, которая появляется не сразу после рождения (латентный период), а на 2-й и 3-й неделе жизни. Рвота возникает после кормления, количество рвотных масс превышает количество однократно съеденной пищи (что говорит о застое в желудке). Рвота, как правило, не после каждого кормления, «фонтаном». Длительная, повторная рвота приводит к обезвоживанию по соледефицитному типу (гипокалиемический алкалоз).

При осмотре больного с врожденным пилоростенозом обращают на себя внимание «голодные глаза», признаки различной степени гипотрофии, но аппетит, как правило, сохранен, В эпигастральной области отмечается вздутие, симптом «песочных часов» — перистальтика желудка, которая начинается от левого подреберья при кормлении или штриховом раздражении и распространяется вправо. Отмечаются также редкие мочеиспускания, запоры. В поздние сроки болезни может наблюдаться диспептический «голодный» стул.

Лабораторное исследование выявляет анемию, сгущение крови (гематокрит высокий, гемоглобин относительно повышен). Уровень хлора и калия в крови понижены. Метаболический алкалоз В анализе мочи могут обнаруживаться следы белка, единичные эритроциты.

Диагноз ставится на основании характерной клиники, анамнеза и данных объективного исследования.

Наиболее информативным и щадящим методом дополнительного обследования является фиброгастроскопия, которая позволяет оценить состояние пищевода, желудка и его привратника.

При пилоростенозе отмечают:

1) точечное отверстие в привратнике:

2) конвергенцию складок слизистой оболочки антрального отдела желудка в сторону сужения привратника. При инсуфляции воздухом привратник не раскрывается, провести эндоскоп в двенадцатиперстную кишку невозможно. После инъекции атропина привратник остается закрытым (в отличие от пилороспазма). Во многих случаях врожденного пилоростеноза при фиброгастросколии выявляют антральный гастрит и рефлюкс-эзофагит.

При обзорной рентгенографии в вертикальном положении ребенка определяется растянутый воздухом и жидким содержимым желудок.

Для контрастной рентгеногастрографии используется 5%-ная водная взвесь бария на сцеженном грудном молоке в объеме одного кормления, которая вводится в желудок через катетер. Снимки делаются до введения контраста, через 15-20 мин., а также через 3 и 24 часа. По методике Ю. Р. Левина достаточно проводить 1-2 рентгенограммы

Признаками, прямо указывающими на наличие пилоростеноза, являются:

1) симптом «антрального клюва» (контрастная масса заполняет антральную часть желудка и начальный отдел пилорического канала, что на рентгенограмме выглядит закругленным контуром, заканчивающимся клювовидным выступом);

2) симптом «усика» (сужение и удлинение пилорического канала);

3) симптом «фигурной» скобки (своеобразная инвагинация, когда гипертрофированный пилорус внедряется в антральный отдел желудка, или, наоборот — стенки антрального отдела надвигаются на привратник).

Косвенными признаками пилоростеноза считаются;

1) наличие жидкого содержимого в желудке натощак;

2) скудное количество или полное отсутствие газа в кишечнике;

3) замедленная эвакуация бария из желудка — наличие контрастной смеси в нем через 3 и 24 часа после введения.

Дифференциальная диагностика проводится прежде всего с пи-лороспазмом и сольтеряющей формой адреногенитального синдрома (болезнь Дебре-Фибигера). При этом широкое распространение получили критерии, предложенные Н. И. Ланговым в 1927 г. и дополненные в дальнейшем Ю. Е. Вельтищевым. В ряде случаев прибегают к диагностике терапией ex juvantibus: применение пипольфена 0,1-0,2 мл в/м, аминазина 0,1-0,2 в/м, новокаина по 1 ч. л. или атропина по 1 капле перед едой дает положительный эффект при пилорослазме, но является безрезультатным при пилоростенозе и адреногенитальном синдроме.

Дифференцируют также с аэрофагией, невропатией, халазией пищевода, диафрагмальной грыжей, мембранозным стенозом привратника, выпадением слизистой оболочки желудка, кишечной непроходимостью, острыми кишечными инфекциями, в редких случаях — со сдавлением аномальными сосудами, тяжами и т. д.

Лечение — обязательно хирургическое (пилоротомия, по Фреде-Рамштедту).

В предоперационном периоде, который длится от 12 часов до 2-3 суток, проводится комплексная подготовка больного, направленная на восстановление водно-электролитного обмена, кислотно-основного равновесия и повышение общей реактивности (внутривенно вливают растворы глюкозы, Рингера, плазмы крови, витаминов). Обычно бывает достаточной инфузионная терапия глюкозо-солевыми растворами в физиологическом соотношении инградиентов: 4 части 10% раствора глюкозы и 1 часть раствора Рингера из расчета суточной дозы 100-120 мл на 1 кг массы тела внутривенно капельно (восполнение остальной части жидкости осуществляется per os).

В послеоперационном периоде тактика питания следующая: через 2 часа после операции ребенку дают 5-10 мл 5%-ного раствора глюкозы, затем через 3-4 часа — сцеженное грудное молоко или адаптированные молочные смеси по 10 мл через каждые 2 часа. В последующие дни дозу питания увеличивают на 5-10 мл в одно кормление с переходом в дальнейшем на 3- часовые промежутки между кормлениями. Недостающее количество жидкости (до 150 мл на 1 кг массы в сутки) вводят внутривенно капельно в виде 10%-ного раствора глюкозы, Рингера, гемодеза, реополиглюкина. Альбумин и плазма крови вводятся по показаниям. Может использоваться также парентеральное питание. Обычно дети хороша прибавляют в массе тела, не менее 30 г в сутки

Прогноз, как правило, благоприятный при своевременно проведенной операции.

Медико-генетическое консультирование основывается на данных нозологической диагностики и клинико-генетическом обследовании (изолированный порок, семейный случай или спорадический, хромосомный или моногенный синдром и т. д.).

Риск для братьев пораженного мальчика составляет 4%, для сестер — 3%; риск для сибсов пораженной девочки — соответственно 9% и 4%. Если пробанд мужского пола, то риск для его сыновей и дочерей — соответственно 5,5 и 2,5%, если женского пола — 19 и 7%. При обследовании внуков и внучек больных пилоростенозом оказалось, что у больных мужского пола риск для внуков составляет 2,3%, для внучек — 0,5%; у больных женского пола — соответственно 4,3 и 1,7%.

Пренатальная диагностика изолированных форм врожденного пилоростеноза (а они при данном пороке развития преобладают) особого значения ни для профилактики, ни для сроков хирургического вмешательства не имеет.