Рассмотрение в совокупности пренатальной диагностики различных вариантов пороков развития сердечно-сосудистой системы обусловлено тем, что многие ее положения (серьезность прогноза при изолированных и системных пороках, неблагоприятность прогноза при сочетании пороков с аномалиями ЖКТ и МПС и т.д.) трактуются однотипно при разных формах ВПС.

Основным и ведущим методом пренатальной диагностики пороков данной системы органов является ультразвуковое исследование. При этом, во избежание многих диагностических ошибок и неправильных трактовок, должны использоваться современные ультразвуковые аппараты, работающие в режиме реального времени (В-метод) и снабженные приставкой для М-режима, а также допплеровским блоком.

Совершенно новым направлением в диагностике ВПС у плода является цветовая допплерэхокардиография. Она позволяет не только регистрировать, но и визуализирвоать внутрисердечный кровоток, определять его интенсивность и направление. Все это сводит диагностические ошибки к минимуму. Однако необходимость использования весьма дорогостоящей аппаратуры и стадия разработки этого метода для пренатальной диагностики ВПС не позволяют широко внедрять цветовую допплерЭхоКГ.

Пренатальную ультразвуковую диагностику ВПС у плода можно проводить с 18-20 недель беременности, когда камеры сердца становятся четко различимы. Более раннюю диагностику (с 12-14 недель) можно осуществлять с помощью трансвагинальной эхографии.

На современном этапе точное выявление ВПС у плода возможно только в центрах пренатальной диагностики, т.к. квалификация специалистов в области антенатальной кардиологии недостаточная, а информативность аппаратуры, используемая в широкой клинической практике, — невысокая. По мнению М.В. Медведева в такие центры должны быть направлены беременные с предполагаемым пороком сердца у плода.

Показаниями к целенаправленной пренатальной УЗ-диагностике этих пороков являются; возраст беременной старше 38 лет; диабет матери; перенесенные беременной различные инфекционные заболевания, а также воздействие тератогенных факторов в ранние сроки беременности; ВПС у родителей; рождение детей с ВПС в анамнезе; внутриутробная задержка развития плода; нарушения сердечного ритма у плода; другие врожденные пороки развития или генетические заболевания у плода; неимунная водянка, мало- и многоводие.

Эхокардиографические исследования плода следует проводить по специальной методике, используя различные сечения, включающие не менее 6-ти: четырехкамерный срез, четырехкамерный срез с основанием аорты, срез по длинной оси левого желудочка, срез по длинной оси правого желудочка через полые вены, срез через дугу аорты и срез через легочной ствол.

Наиболее информативен первый из перечисленных срезов — четырехкамерный, при помощи которого могут быть диагностированы почти 75% всех ВПС у плода. Для получения этого среза датчик устанавливается строго перпендикулярно позвоночнику плода при поперечном сканировании его грудной клетки на уровне атриовентрикулярных клапанов, При правильно выполненном исследовании на четырехкамерном срезе достаточно четко визуализируются правый и левый желудочки сердца плода, правое и левое предсердия, межжелудочковая и межпредсердная перегородки, створки митрального, трикуспидального клапанов и овального отверстия.

Существенно дополняет эхокардиографическое исследование сердца плода допплеровская оценка особенностей кровотока как через атриовентрикулярные отверстия, так и в магистральных сосудах. Показаниями к допплерэхокардиографическому исследованию плода являются; подозрение на ВПС или его наличие, выявленное при эхокардиографическом исследовании; расширение камер сердца или изменение диаметра выходных трактов магистральных сосудов; аритмии; невозможность полного исключения ВПС при эхокардиографическом исследовании.

Как было отмечено выше, несмотря на многообразие форм врожденных пороков сердечно-сосудистой системы, наиболее распространенными являются 8-12 форм.

Наименьшие трудности представляет пренатальная УЗ-диагностика аномалий расположения сердца плода (декстрокардия, различные виды эктопии).

Как ни парадоксально, но не вызывает больших трудностей диагностика с использованием эхокардиографии сложных комбинированных пороков сердца плода, так как они имеют специфические эхографические признаки и приводят к заметному изменению интракардиальных структур.

Наибольшие трудности вызывает диагностика септальных дефектов, так как в этих случаях при использовании наиболее распространенного четырехкамерного среза необходимо добиваться получения изображения перегородки на всем ее протяжении. Обширные дефекты подозреваются на основе выявления в их структуре большой эхонегативной зоны, свидетельствующей об отсутствии целостности перегородок.

Особые трудности и недостаточная информативность антенатальной эхокардиографии даже с использованием метода Допплера отмечаются при выявлении мелких и умеренно выраженных дефектов межпредсердной перегородки, т.к. они не приводят к заметному нарушению кардиогемодинамики у плода и плохо дифференцируются с функционирующим во внутреутробном периоде овальным окном. По этой же причине антенатально не диагностируется другой частый ВПС — открытый артериальный проток.

Выявляя пороки сердца у плода и верифицируя их варианты, для окончательного суждения о сохранении беременности и постнатальном прогнозе необходимо исключить пороки других органов и систем, кардинально осложняющие такой прогноз. Также необходимо помнить, что частота различных хромосомных нарушений при пренатально выявленных пороках сердца весьма высокая и приближается к 30%. Поэтому весьма часто для выбора оптимальной тактики при выявлении ВПС у плода необходимо прибегать к кариологическому исследованию плода.

Таким образом, завершая этот раздел, целесообразно подчеркнуть следующее:

1. Для целей пренатальной диагностики ВПС наиболее высокоинформативным методом является эхокардиография, Однако точное выявление этих пороков у плода возможно лишь е специализированных центрах при тесном сотрудничестве специалистов — эхоскопистов и педиатров-кардиологов, хорошо знакомых с эхокардиографией плода.

2. Правильная диагностика пороков сердца у плода, используя методы медико-генетического исследования, при обязательном участии врача-генетика, позволяет рационально решать вопросы целесообразности дальнейшего пролонгирования беременности, выбора метода и сроков родоразрешения, прогноза для ребенка, а также дает возможность своевременно решить тактику специализированной помощи в неонатальном и постнеонатальном периодах.