00:03 Ахалазия пищевода | |
Ахалазия пищевода (ахалазия кардии, кардиоспазм, мегалоэзофагус) — заболевание пищевода, в основе которого лежит аномалия иннервации, приводящая к его вторичному расширению и гипертрофии стенки. Популяционная частота неизвестна, встречается редко. Врожденный характер ахалазии пищевода подвергается сомнению. Описаны семейные случаи заболевания у сибсов. Среди этиологических факторов предполагается авитаминоз, эмоциональный стресс, различного происхождения инфекция. В основе морфогенеза лежит аномалия развития нервных сплетений кардиального отдела пищевода в виде уменьшения или полного отсутствия ганглиозных клеток, напоминающая аналогичный механизм при болезни Гиршпрунга. Клиника заболевания у детей характеризуется двумя основными признаками — регургитацией и дисфагией. У ребенка во время кормления или вскоре после него периодически (не каждое кормление) внезапно наступает рвота. В рвотных массах — пища без признаков желудочного содержимого, количество ее меньше принятой накануне. Дисфагия у грудных детей проявляется так: ребенок как бы «давится» во время кормления, особенно при приеме не жидкой, а твердой пищи Все эти нарушения могут приводить к похудению, вплоть до анемии и кахексии. Диагноз устанавливается на основании клиники, а также дополнительного обследования: фиброэзофагоскопии и в сомнительных случаях рентгенографии. Дифференцировать ахалазию пищевода следует с заболеваниями, сопровождающимися рвотой и дисфагией. К ним относятся: недостаточность кардии (халазия пищевода — постоянное или эпизофическое забрасывание желудочного содержимого в пищевод, т. е. гастроэзофагеальный рефлюкс), пилороспазм, врожденный пилоростеноз, сольтеряющая форма адреногенитального синдрома, аэрофагия, диафрагмальная грыжа, другие причины рвоты центрального, инфекционного и желудочно-кишечного происхождения. Осложнениями данной патологии могут быть: эзофагит, сдавление расширенным пищеводом возвратного нерва правого бронха, блуждающего нерва и т. д., а также хронические бронхолегочные процессы (в том числе бронхиальная астма), как и на основе гастроэзофагеального рефлюкса. Лечение, в основном, хирургическое. Прогноз у детей всегда серьезный. Медико-генетическое консультирование и пренатальная диагностика не разработаны. | |
|
Всего комментариев: 0 | |