Поражения сердца врожденного характера (врожденные пороки сердца) встречаются нередко. По данным Н.П. Гундобина, они составляют 0,5% всех заболеваний у детей.

Причина врожденных пороков сердца — неправильное эмбриональное развитие сердца в результате различных вредностей, влияющих на мать и развивающийся плод.

Патологическая анатомия. У детей с врожденным порокрм сердца в большинстве случаев на секции обнаруживают характерные изменения, сводящиеся к типичным поражениям различных отделов сердца.

Чаще всего находят сужение легочной артерии, которое обычно комбинируется с наличием отверстия в перегородке желудочков или же с незакрытием боталлова протока. Иногда приходится наблюдать врожденные пороки сердца в виде транспозиции (перемещений) крупных сосудов, когда аорта и легочные артерии меняются местами.

Патологоанатомически отмечается много всевозможных комбинаций врожденных поражений сердца, причем многие из них при жизни не диагностируются и обнаруживаются только на секции.

Клиника. Наличие большого числа комбинаций врожденных поражений сердца не дает во многих случаях определенной типичной клинической картины для каждого из них. Только более чистые формы дают наиболее постоянные симптомы заболевания. Врожденным порокам сердца присущи некоторые общие симптомы, по которым можно поставить диагноз врожденного порока вообще, не решая вопроса о точном анатомическом поражении органа.

Укажем такие общие симптомы.

Уже с первых лет жизни, а иногда и в первые дни отмечается наличие систолического шума в сердце, который нельзя объяснить ни приобретенным органическим поражением сердца, ни функциональным изменением сердечной деятельности, особенно если диагноз ставится в раннем возрасте, когда обычно функциональных шумов не бывает.

Наблюдаются, однако, случаи врожденных пороков сердца, когда шумы некоторое время не прослушиваются; только по беспричинной бледности ребенка и отсталости роста и веса приходится предположить наличие так называемой афонической (бесшумовой) формы врожденного порока сердца. Шумы в таких случаях появляются по мере роста сердца. Иногда шумы ослабевают и исчезают, а потом снова появляются. При тяжелой пневмонии шумы иногда исчезают вследствие ослабления миокарда.

При афонических пороках даже легкие пневмонии протекают тяжело, часто с резкой бледностью и цианозом.

Нередко с самого рождения даже при отсутствии шума в сердце отмечается синюшность (цианоз), яснее всего заметная на губах, слизистой рта, конечностях и зависящая от смешения артериальной и венозной крови, обычно при сужении легочной артерии. Цианоз обычно усиливается при крике, кашле (особенно при воспалении легких). В некоторых случаях вместо цианоза отмечается резкая бледность (бледная асфиксия), которая при некоторых заболеваниях (воспаление легких) усиливается.

У детей с врожденными пороками сердца обычно отмечается задержка общего развития (малый вес и размеры тела, сердечный инфантилизм).

Наличие длительной полиглобулии (увеличенное количество эритроцитов: 6000000—9000000 эритроцитов при 110—130% гемоглобина) и макроцитоза (увеличение размеров эритроцитов).

В некоторых случаях отмечается увеличение границ сердца, главным образом вправо.

Весьма часто наблюдаются так называемые барабанные пальцы.

Иногда наблюдается изогнутость ногтей, причем они бывают похожи на часовые стеклышки.

В некоторых случаях отмечается сердечный горб — выпячивание грудной клетки слева.

Предсказание. Большинство детей с врожденными пороками сердца умирает в течение первых лет жизни: до зрелого возраста доживает только 10%. Наиболее благоприятное предсказание при изолированном дефекте межжелудочковой перегородки и при незакрытии боталлова протока. При всех остальных формах пороков сердца предсказание серьезное, — обычно дети погибают от воспаления легких и туберкулеза.

У детей с врожденным пороком сердца тяжело протекают такие инфекции, как коклюш; в некоторых случаях припадки коклюша при наличии врожденного порока сердца кончаются обмороками, а иногда даже и смертью.

Лечение. Лечение симптоматическое. В компенсированном состоянии достаточно одного лишь соблюдения режима. При расстройствах сердечной компенсации применяются обычные сердечные средства. Рекомендуется легкая диета и ограничение количества вводимой жидкости. Необходимо ежедневное опорожнение кишечника. Воспрещаются дальние прогулки и занятия физкультурой, требующие большого напряжения; разрешаются только легкие движения на свежем воздухе. Необходимо тщательное проветривание комнаты, в которой находится ребенок. Следует избегать перегревания на солнце и переутомления. В последние годы разработаны методы хирургического лечения некоторых врожденных пороков сердца.