Наиболее распространенная форма ВПС у детей. Ее частота 1:550 новорожденных.

Анатомически различают две основные формы ДМЖП:

1) малые дефекты, локализующиеся в мышечной части перегородок;

2) высокие дефекты в мембранозной части перегородки.

Могут быть и другие редкие формы ДМЖП.

Гемодинамика во внутриутробном периоде не страдает, поэтому дети с изолированными ДМЖП могут рождаться с нормальными ростовесовыми показателями. После рождения появляются клинические признаки ВПС, характер и выраженность которых зависят от величины и локализации дефекта.

ДМЖП со значительным нарушением гемодинамики при высоких дефектах в мембранозной части перегородки — при данном варианте отмечается значительный сброс крови через указанный дефект из левого желудочка в правый, а затем — в малый круг кровообращения с его выраженным обогащением, что вызывает компенсаторный спазм сосудов легких Работа обоих желудочков отягощается. Длительно сохраняющийся функциональный спазм сосудов легких приводит к развитию в них вторичных склеротических изменений необратимого характера. Давление в малом круге кровообращения еще больше повышается, что ведет к гипертрофии миокарда правых отделов сердца

Когда давление в правом желудочке начинает превышать давление в левом желудочке, то направление сброса крови через ДМЖП изменяется справа налево и у больного появляется цианоз (комплекс Эйзенменгера). Наряду с развитием легочной гипертензии может формироваться сужение отверстия легочного ствола (в связи с гипертрофией миокарда и образованием в дистальном отделе желудочка концентрического вала), что клинически будет напоминать тетраду Фалло.

Клиника. У больных с отмеченным вариантом ДМЖП имеется одышка, может быть акроцианоз, они часто болеют респираторными заболеваниями, отстают в физическом развитии. Границы сердца, как правило, расширены в поперечнике, выслушиваются тахикардия, систолический шум органического характера, более выраженный по левому краю грудины, над верхушкой может выслушиваться мезодиастолический шум — признак большого левоправого сброса.

В большинстве случаев с первых дней и месяцев жизни в клинической картине выражены признаки сердечной недостаточности: набухание шейных вен, увеличение печени, снижение диуреза, могут быть отеки, влажные хрипы в легких застойного характера, больше слева.

Рентгенологически при средних и больших дефектах усилен легочный рисунок по артериальному руслу. Обеднение легочного рисунка возникает при формировании комплекса Эйзенменгера, так как меняется сброс крови справа налево и малый круг кровообращения «разгружается». Может быть выраженная кардиомегалия за счет дилатации полостей сердца и гипертрофии миокарда желудочков.

ЭКГ выявляет гипертрофию миокарда левого желудочка или комбинированную перегрузку обоих желудочков или перегрузку правых отделов сердца. Находят также замедление атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, блокаду левой ножки пучка Гиса.

Эхокардиография в В-режиме выявляет размеры и расположение дефекта.

ДМЖП в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова-Роже) один из самых благоприятных по прогнозу врожденных пороков сердца. Жалоб, как правило, нет. Клинические проявления порока отсутствуют за исключением скребущего систолического шума над верхушкой и слева от грудины. Легочная гипертензия не развивается. Может отмечаться спонтанное закрытие дефекта.

Лечение. Так как при больших дефектах более 50% больных умирают на первом году жизни, показана хирургическая коррекция порока до 2-3-летнего возраста (лучше в возрасте 5-6 мес.).

Комплекс консервативной терапии включает:

1) дигоксин и другие сердечные гликозиды;

2) мочегонные препараты (лучше калийсберегающие);

3) кардиотрофические средства (кокарбоксилаза, витамины B6, С, Е, рибоксин, ретаболил);

4) при сопутствующей пневмонии — антибиотики (полусинтетические производные пенициллина, цефалоспорины).

Противопоказанием к хирургической коррекции является легочная гипертензия и формирование комплекса Эйзенменгера (появление цианоза, ослабление шума и акцента над легочным стволом во Il межреберье слева, уменьшение хрипов в легких, более редкая респираторная заболеваемость).

Медико-генетическое консультирование. Примерный уровень риска повторного рождения сибсов с ДМЖП составляет 3%. после рождения двух больных детей риск повышается до 10%, а для потомства больного родителя он составляет 4%.