Распространенный врожденный порок сердца. Его частота 1:1550 новорожденных, Различают:

1) вторичные дефекты в области овального окна вплоть до полного отсутствия межпредсердной перегородки:

2) первичный дефект эмбриологически относится к порокам развития антриовентрикулярного канала.

Гемодинамика. Сброс крови осуществляется слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения. Легочная гипертензия развивается редко. Лорок чаще отмечается у женщин, чем у мужчин.

Клиника зависит от выраженности дефекта и гемодинамических расстройств, У части больных ДМПП проявляется уже в раннем возрасте одышкой, тахикардией, отставанием в развитии; другая часть больных детей длительное время неплохо развивается, самочувствие их может быть мало нарушенным. Деформация грудной клетки наблюдается редко. Границы сердца могут быть расширены вправо. Выслушивается негрубый систолический шум слева от грудины, Il тон усилен и расщеплен. Может развиваться сердечная недостаточность по правожелудочковому типу.

Рентгенологически выявляется умеренное усиление легочного рисунка и некоторое увеличение размеров сердца, больше вправо.

ЭКГ:

1) электрическая ось смещена вправо — угол альфа больше 90°;

2)  имеются признаки гипертрофии миокарда правого предсердия (заостренный, высокий зубец P в отведениях II, III, aVF и V12) и правого желудочка (высокий R в отведениях II, III, aVF и V12; глубокий S в отведениях I, aVL и V5-6; 3) неполная блокада правой ножки пучка Гиса типа RSR1 или rsR1 в V1 — у 85% больных.

Лечение. У 3% детей с ДМПП может отмечаться спонтанное закрытие дефекта. Если нет явлений сердечной недостаточности на 1-м году жизни, то прогноз более благоприятный, хирургическую коррекцию проводят к 5-6-летнему возрасту. При развитии сердечной недостаточности показано назначение сердечных гликозидов и мочегонных.

Медико-генетическое консультирование. При изолированных случаях заболевания повторный риск для сибсов составляет примерно 3%, для потомства — 2,5%.