Долихосигма — удлинение сигмовидной кишки без признаков ее расширения. Этот термин часто употребляется клиницистами, хотя четких границ патологии не имеется. Установлено, что у 15% здоровых детей может быть длинная многопетлистая сигмовидная кишка, и среди страдающих хроническими запорами долихосигму обнаруживают у 30—40% больных.

В настоящее время считается, что долихосигма — аномалия развития, на фоне которой может возникать различная клиническая патология.

Патоморфологически находят достаточное количество нервных сплетений в стенке кишки, однако они обеднены клетками, которые вакуолизированы, со сморщиванием ядер.

Клиника. Проявления долихосигмы возникают уже на первом году жизни, обычно они совпадают с переводом ребенка на смешанное или искусственное вскармливание. У 1/3 больных они появляются в 3-6-летнем возрасте. Основные жалобы — хронические упорные запоры и периодически возникающие боли в животе. Запоры обусловлены снижением моторики сигмовидной кишки, болевой синдром — копростазом, метеоризмом, перегибом петель кишки, их частичным заворотом. В более позднем возрасте могут появляться спайки и рубцы. Рвота бывает редко. Различают три стадии болезни: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную.

Диагноз базируется на тщательном изучении клиники и данных рентгенологического исследования толстой кишки — ирригографии.

Дифференцируют долихосигму с болезнью Гиршпрунга, с другими заболеваниями, сопровождающимися запорами и болями в животе.

Лечение. Консервативная терапия включает следующие мероприятия, назначаемые повторными курсами:

1) соблюдение режима питания, вазелиновое масло через рот, регулярное насильственное очищение кишечника;

2) пероральное (амбулаторно) или инъекционное (в стационаре) введение прозерина (можно дибазола) в возрастной дозе в течение 15-20 дней с перерывами 2—3 мес.;

3) электростимуляция кишечника. Сочетая вторую и третью группы мероприятий, прозерин лучше вводить утром, а электростимупяцию выполнять во второй половине дня.

Хирургическое лечение проводится по строгим показаниям: стойкие, необратимые нарушения моторной функции сигмовидной кишки с признаками ее дилатации. Суть операции состоит в резекции избыточных петель кишки и ректосигмоидальной зоны.

Прогноз, как правило, благоприятный.

Медико-генетическое консультирование и пренатальная диагностика не разработаны и не проводятся.