Гидронефрозом принято называть стойкое расширение лоханки и чашечек с нарушенным оттоком мочи, атрофией паранхимы почек и прогрессирующим ухудшением ее функций.

Термин «Гидронефроз» был впервые введен P. Rayer в 1841 г. В последние годы получил распространение термин «гидронефротическая трансформация».

Помимо врожденного гидронефроза, различают гидронефроз приобретенный (вторичный) как осложнение какого-либо заболевания (мочекаменная болезнь, опухоль и т. д.). Последний чаще встречается у взрослых. Частота врожденного гидронефроза — 1:160 в популяции.

В основе гидронефроза у детей лежат врожденные изменения лоханочно-мочеточникового соустья: высокое отхождение мочеточника, клапаны и складки в этом сегменте, ретрокавальный мочеточник и другие пороки развития мочевой системы. Помимо того, что гидронефротическая трансформация может сочетаться с другими пороками развития мочевой системы (мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и т. д.), гидронефроз нередко выявляется при хромосомных и генных синдромах (хромосомы 8 трисомия, хромосомы 21 трисомия, синдромы Шерешевского-Тернера, Уокера-Варбурга, Фринса, Таунса-Брокса, Коффина-Сириса, Нунан, Корнелии де Ланге, VATER-ассоциация и др.), что имеет существенное значение для медикогенетического консультирования.

Гидронефроз — это, чаще всего односторонний процесс. Почти у 90% больных детей гидронефроз осложняется хроническим пиелонефритом, в дальнейшем формируется хроническая почечная недостаточность. Одной из частых причин гидронефроза является добавочный (аномальный) сосуд, идущий к нижнему полюсу почки и сдавливающий мочеточник у места его отхождения от лоханки. He исключено при этом и воздействие на нервно-мышечный аппарат лоханочно-мочеточникового сегмента.

Клиника. Когда нет грубой урообструкции и пиелонефрита, врожденный гидронефроз длительное время протекает латентно (скрыто). 8 это время могут быть боли в животе без четкой локализации, а у детей раннего возраста они чаще всего объясняются нарушением функции желудочно-кишечного тракта. У детей более старшего возраста обычно ищут глистную инвазию, болезни печени и желчевыводящих путей, о патологии мочевой системы думают не в первую очередь. Таким образом, вся клиническая диагностика врожденного гидронефроза основана на развитии осложнений и их проявлений — пиелонефрита, XПH. Вместе с тем, такая «диагностика по осложнениям» является весьма поздней. Оптимальным представляется выявление гидронефроза на доклиническом этапе, когда нет еще патологических процессов, осложняющих оперативное вмешательство и ухудшающих прогноз. Поэтому оптимальным сроком выявления врожденного гидронефроза является антенатальный период (у плода) или период новорожденности и первые месяцы жизни путем массовых ультразвуковых скринирующих обследований.

Диагноз гидронефроза ставится на основании данных ультразвукового и рентгеноурологического обследования. При этом на эхограммах и выделительных урограммах выявляется расширенная чашечно-лоханочная система. При неясном диагнозе выполняются отсроченные рентгенснимки (через 3-6 часов). R, De Petriconi и Ch. Viville выделяют пять рентгенологических стадий гидронефроза: I — выпуклость нижнего края лоханки; Il — высота чашечек уменьшается вдвое, лоханка расширяется; IIl —чашечки изменены незначительно; IV — значительное изменение чашечек, увеличение объема лоханки; V — чашечки в виде шаров, огромная лоханка.

При дополнительном лабораторном обследовании в мочевом осадке могут выявляться микро- и макрогематурия вследствие разрыва форниксов или венозного застоя в почке (примерно у 10% больных), а на фоне наслоившегося пиелонефрита — протеинурия (как правило, не более 2 г/сут), бактериурия и нейтрофильная лейкоцитурия, при этом в бактериологическом посеве мочи чаще всего высевается Е. coli или Proteus, реже — кокки.

На основании функциональных исследований различают 3 стадии течения гидронефроза. В I стадии уменьшается почечный плазмоток, во Il — уменьшается также и клубочковая фильтрация, в Ill — резко снижаются парциальные функции почек.

Таким образом, клинический диагноз у больного может звучать примерно так:

1. Врожденный порок развития мочевой системы — стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента слева с гидронефротической трансформацией левой почки Il ст., осложненный вторичным обструктивным хроническим рецидивирующим пиелонефритом в фазе полной клинико-лабораторной ремиссии с сохранением функции почек.

2. Врожденный порок развития мочевой системы — ретрокавальное расположение мочеточника слева с клапаном лоханочно-мочеточникового сегмента, гидронефротическая трансформация левой почки IV ст., вторичный обструктивный пиелонефрит, хроническое рецидивирующее течение, фаза частичной клинико-лабораторной ремиссии, ХПН II.

Лечение гидронефроза — корригирующая урологическая операция, устраняющая нарушение пассажа мочи на максимально ранних этапах онтогенеза, включая антенатальный. Такая тактика во многих случаях позволяет предупредить прогрессирование гидронефроза и впоследствии избегать нефроэктомии.

Наряду с оперативным лечением, применяется антибактериальная и общеукрепляющая терапия, улучшающая ближайшие и отдаленные результаты хирургического вмешательства.

Выполнение реконструктивных операций даже в терминальной стадии гидронефроза при диагностировании так называемой немой почки по мнению ряда авторов у многих детей вызывает частичное восстановление функции почки. Поэтому производить нефроктомию в детском возрасте необходимо только при убежденности в полной гибели функции почки, подтвержденной радиоизотопными, ангиографическими и морфологическими исследованиями паренхимы при биопсии пораженной почки, а также при неэффективности антибактериальной терапии вторичного пиелонефрита, который становится очагом хронической инфекции с угрозой формирования уросепсиса.

Прогноз прямо зависит от сроков оперативного лечения, сопутствующих пороков развития, наличия и характера осложнений. Результаты пластической операции зависят от степени гидронефроза и выраженности пиелонефритического процесса. Непрерывное послеоперационное целенаправленно проводимое длительный срок медикаментозное лечение хронического пиелонефрита позволяет добиться у большинства больных детей стойкой клинико-лабораторной ремиссии.

По данным разных авторов отличные и хорошие результаты колеблются в пределах от 50 до 95%.

Медико-генетическое консультирование. Так как в большинстве случаев гидронефроз носит вторичный характер при непроходимости мочеточников или других заболеваниях, повторный риск рождения детей с этой патологией установить очень трудно. При одностороннем гидронефрозе описано аутосомно-доминантное наследование, в связи с чем повторный риск для сибсов существенно возрастает. Значимым фактором риска повторного рождения детей с этим порокам развития является выраженная совместимость супругов по антигенам системы HLA, особенно по антигенам А9, В12, В35. У пробандов с антигеном В35 также необходимо целенаправленное обследование на врожденный гидронефроз.

Пренатальная диагностика гидронефроза осуществляется в системе массового УЗ-скрининга беременных женщин на врожденную патологию у плода. Уже при 1-м плановом УЗ-исследовании (18-22 нед. беременности) возможна хорошая визуализация гидронефроза у плода. Пренатальная и ранняя постнатальная диагностика гидронефроза позволяет предупредить развитие осложнений, проводить своевременную урологическую коррекцию и улучшать прогноз заболевания.