Гипоплазия легких — одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы.

Сведения о популяционной частоте этого порока развития в литературе единичные: по данным испанского мониторинга за 12 лет (1974-85 гг.) на 48 966 рождений зарегистрировано 27 случаев гипоплазии легких, что составляет 0,55:1000, При этом большинство пороков сочеталось с другими врожденными аномалиями, в основном, с диафрагмальными грыжами, аномалиями мочеполовой и сердечнососудистой системы.

Гипоплазия легких может быть первичной и вторичной, простой и кистозной, одно-, двух- и многодолевой.

Вторичные гипоплазии легких развиваются:

1) при уменьшенном объеме грудной полости (диафрагмальные грыжи, гидроторакс, дисплазия грудной клетки),

2) при обструктивных поражениях респираторного тракта и сосудистых легочных аномалиях, а также

3) в тех случаях, когда беременность протекала с выраженным маловодием: при двусторонней аплазии или поликистозе (синдром Поттер-1), атрезии мочеточников или уретры.

В пульмонологической практике гипоплазию легких принято делить на простую и кистозную (поликистоз легких).

Простая гипоплазия значительно чаще наблюдается у перинатально умерших, чем у детей более старшего возраста. Популяционная частота ее по нашим данным, исключая случаи сочетания с множественными аномалиями, составляет примерно 1 случай на 20 000 рождений. У большинства больных с простой формой гипоплазии отмечаются диафрагмальные грыжи, что является достаточно типичным сочетанием этих пороков развития.

Клинические проявления весьма вариабельны (от асфиксии до бессимптомного течения) и зависят от степени и распространенности гипоплазии. У детей более старшего возраста клиническая симптоматика в значительной степени определяется склонностью гипоплазированной ткани легкого к инфицированию, а наслоение инфекции обуславливает формирование так называемой вторичной хронической пневмонии. Отмечается кашель с отхождением мокроты, дыхательные шумы над областью поражения ослаблены или полностью отсутствуют. Обращает на себя внимание на ранних стадиях процесса, что позволяет усомниться в его банальности, смещение сердца в сторону недоразвитой доли. Дети с гипоплазией легких чаще, чем при банальном процессе, отстают в физическом развитии.

Данные спирограммы свидетельствуют о дыхательной недостаточности рестриктивного типа. При наслоении хронического бронхита могут присоединиться обструктивные нарушения.

Рентгенологическая симптоматика: уменьшение гемиторакса на стороне порока, интенсивное затемнение в этой области, высокое стояние купола диафрагмы. Сердце и органы средостения смещены в сторону гипоплазированного легкого, позвоночный столб как бы «оголенный».

Основное место в диагностике принадлежит бронхологическим методам.

При бронхоскопии определяется сужение главного бронха и соответствующих пороку долевых бронхов: при бронхографии контрастом заполняются крупные бронхи при отсутствии мелких бронхиальных разветвлений, бронхи резко сближены между собой.

Дифференциальная диагностика гипоплазии легкого предусматривает исключение экссудативного плеврита, ателектаза, плевральных шварт, диафрагмальной грыжи без гипоплазии, а также первичной хронической пневмонии и туберкулезного процесса.

Лечение гипоплазии легкого включает:

1) борьбу с наслоившейся инфекцией

2) улучшение дренажной функции бронхов,

3) повышение общей реактивности.

Вопрос о целесообразности хирургического вмешательства при этих пороках решается совместно педиатрами-пульмонологами и торакальными хирургами в зависимости от характера порока (распространенность, сочетания с другими аномалиями и т. д.), выраженности легочной инфекции, функционального состояния легких и сердечнососудистой системы («легочное» сердце и др.).

Прогноз — всегда серьезный; больные часто инвалидизируются.

Кистозная гипоплазия (поликистоз) легких - врожденный порок, сопровождающийся, помимо редукции респираторного отдела, формированием кистоподобных полостей и бронхоэктазий.

Поликистоз легких — один из наиболее часто встречающихся пороков развития бронхо-легочной системы, который составляет по материалам терапевтов-пульмонологов до 60*80% всех пороков этой системы органов.

Популяционная частота поликистоза легких — примерно 1 случай на 7 000 рождений.

Этиология. Поликистоз возникает в результате нарушения развития легких на 2-3-м месяце эмбриогенеза, когда идет формирование мелких бронхов. В пользу врожденного генеза поликистоза свидетельствует его частое сочетание с другими пороками развития. По нашим данным почти у половины больных имеют место другие врожденные аномалии — пороки сердца и сосудов, ЦНС, ЖКТ, аномалии почек и лица (аномалад Поттер-1), дефекты ребер и позвоночника и т. д. Описаны также нарушения кариотипа — реципрокная транслокация 15/19.

Клиника. Характеризуется относительно более благоприятным течением, чем простая гипоплазия легкого. Клинические проявления обусловлены наслоением инфекции, которая нередко возникает уже в младшем дошкольном возрасте. Один из основных признаков — кашель, влажный, с отхождением большого количества мокроты. Иногда отмечается кровохарканье. Физикальная картина очень богатая: аускультативно дыхание иногда имеет амфорический характер (над крупными кистозно-полостными образованиями), у большинства больных — обилие звучных разнокалиберных хрипов, в периоды обострения возможна оральная крепитация. По наблюдениям С. Ю. Каганова и соавт., поликистоз легких у детей нередко бывает двусторонним.

Дети с поликистозом легких, как правило, имеют клинические проявления дыхательной недостаточности, отстают в физическом развитии.

Изменения спирограммы неспецифичны: определяются вентиляционные сдвиги обструктивного и/или рестриктивного типов.

На рентгенограмме (и томограммах) обнаруживается ячеистый рисунок легких, кистозоподобные образования.

Бронхоскопия выявляет обильный гнойный эндобронхит; при бронхографии обнаруживаются деформированные и расширенные бронхи, заканчивающиеся колбовидными и шаровидными полостями, что вместе напоминает виноградные гроздья.

Радиологическое исследование (сцинтиграфия легких) у больных с поликистозом легкого: в периоде накопления радиофармацевтического препарата выявляет уменьшение в объеме соответствующих отделов легкого; в периоде выведения препарата обнаруживает задержку его выведения на стороне поражения.

Дифференцируют попикистоз легких с приобретенными бронхоэктазами (банальная хроническая пневмония), с полостными образованиями после деструктивных процессов.

Поликистоз может осложняться нагноением кист, легочным кровотечением, спонтанным пневмотораксом, при длительном гнойном процессе — амилоидозом.

Лечение представляет не легкую задачу. Хирургическое вмешательство ограничивается распространенностью процесса, длительностью легочных изменений, формированием осложнений («легочное» сердце, амилоидоз). Терапевтическая тактика включает применение антибиотиков, направленных на подавление активности вторичного воспалительного процесса, лечебных бронхоскопий, общеоздоровительных мероприятий (санаторно-курортное лечение в фазе ремиссии и т. д.).

Прогноз серьезный, т. к. подавление вторичного воспалительного процесса — сложная задача даже при применении современных антибиотиков (цефалоспоринов, аминогликозидов); осложнения ухудшают, а иногда и определяют витальный прогноз.

Медико-генетическое консультирование и пренатальная диагностика при гипоплазии легкого не разработаны, и этим важным обстоятельством определяются ведущие задачи по профилактике указанной патологии:

— во-первых, поиск путей пренатальной диагностики гипоплазии легкого у плода;

— во-вторых, дальнейшее развитие специализированной хирургической помощи для разработки эффективных методов оперативного лечения таких больных до «наслоения» вторичного воспалительного процесса;

— и, в-третьих, накопление и анализ материалов по медико-генетическому консультированию.