Саркома Kaпоши (CK) — злокачественное опухолевое заболевание ретикулогистиоцитарной системы с преимущественным поражением кожи, внутренних органов и лимфатических узлов. Впервые описана М. Капоши в 1872 г. В соответствии с Международной гистологической классификацией опухолей 1974 г. CK относится к злокачественным опухолям кровеносных сосудов.

В нашей стране за период 1959—1989 гг., по данным ЦКВИ, было зарегистрировано 230 больных CК, а в последующие годы регистрировали по 20—25 новых больных. Морфологическая структура различных клинических форм CK идентична и достаточно характерна, имеет свои кардинальные признаки:

а) беспорядочное новообразование сосудов;

б) пролиферация веретенообразных клеток;

в) наличие экстравазатов эритроцитов и отложений гемосидери-на. Латентные вирусы (герпеса), активируясь в условиях иммунного дисбаланса, по-видимому, играют роль кофактора в процессе опухолевой трансформации мезенхимальных клеток элементов сосудистой стенки.

Клиническая картина CK очень вариабельна, что создает трудности для своевременной диагностики. Элементы CK появляются на коже и слизистых оболочках и представлены розовыми, красными, коричневыми пятнами, узелками или узловатыми опухолями. Заболевание может начинаться с появления на коже бледных розовых пятен или бляшек, симметрично расположенных, с четкими границами очагов. Через некоторое время размеры элементов CK увеличиваются, они темнеют, превращаются в узелки, утолщенные бляшки или узлы. Такие очаги CK могут образоваться на любом участке кожи или слизистых оболочек (веки, головка полового члена), однако чаще они локализуются на коже нижних конечностей в области стоп и голеней. Элементы CK могут располагаться на тыльных поверхностях кистей, над суставами. При прогрессировании заболевания очаги CK локализуются в области участков с пониженной температурой тела (ушные раковины, губы, кончик носа, половой член). На высоте развития заболевания отмечается множественный и распространенный характер высыпаний.

В настоящее время выделяют 4 основные клинические формы CК: классическая (идиопатическая), эпидемическая (связанная с ВИЧ-инфекцией), эндемическая (африканская) и иммуносупрессивная (ятрогенная). Эти формы отличаются друг от друга особенностями клинической картины, течением, прогнозом, характером иммунологических изменений в организме больного и эпидемиологическим значением.

Классигеская (идиопатигеская) CК — это спорадическое заболевание людей преимущественно старше 60 лет, чаще мужчин, с относительно доброкачественным течением. Заболевание длительно 

проявляется на коже кистей и стоп, затем на голенях, предплечьях и бедрах. На коже появляются пятна (в течение многих лет они медленно увеличиваются в размерах), бляшки или инфильтраты, располагающиеся симметрично. Реже образуются узелки, единичные или множественные. Границы могут быть четкими или размытыми, поверхность гладкая, бугристая или гиперкератотическая. Цвет очагов поражения меняется от бледно-розового до фиолетового или черного. Поражение может распространяться в глубь тканей с вовлечением в патологический процесс подкожной клетчатки, костей и сухожилий, в результате чего нога или рука приобретает вид твердой бугорчатой массы.

Осложнением CK может быть выраженный отек конечностей (чаще нижних) и их деформация. Беспокоят боли, зуд и жжение, ломота, повышенная утомляемость. Возможны другие кожные проявления. Нередко при CK регистрируют висцеральные поражения желудочно-кишечного тракта, печени, сердца, которые сопутствуют поражению кожи и слизистой полости рта. Возможно сочетание CK с другими злокачественными, чаще лимфопролиферативными, заболеваниями.

Эпидемигеская CK является наиболее характерным проявлением СПИДа. У больных ВИЧ-инфекцией основными клиническими признаками CK, отличающими ее от классической формы, являются:

1) развитие заболевания у людей молодого возраста (30—35 лет);

2) множественность, асимметричность и большая распространенность кожных очагов поражения;

3) склонность заболевания к быстрой генерализации с поражением слизистых оболочек полости рта и верхних дыхательных путей, лимфатических узлов и внутренних органов;

4) частое изолированное поражение слизистых оболочек и периферических лимфатических узлов;

5) высокая смертность больных в короткие сроки от начала первых проявлений болезни (80 % больных умирают в течение 2 лет).

Комплексное лечение проводится в специализированных стационарах.

Диссеминированная саркома Капоши. Как известно, ВГЧ-8 является причиной развития CK. Однако, как было рассмотрено ранее, первичное инфицирование приводит преимущественно к формированию латентного течения инфекции, без развития клинических проявлений CK. Это согласуется с данными высокой частоты выявления серопозитивных лиц (до 30 % жителей бассейна Средиземного моря с классической формой и до 70 % жителей областей к югу от Сахары с эндемичной формой CK). Вместе с тем, частота CK резко повышается у лиц с иммунодефицитами (ВИЧ-инфекция, эпидемическая CK) или при иммуносупрессии после пересадки органов (ятрогенная CK). Все это наводит на мысль, что развитие CK происходит при нарушении функционирования различных звеньев иммунитета.

Начиная с 1960 г., классическая CK у детей была описана всего лишь в 30 случаях, имела диссеминированную форму и заканчивалась летальным исходом. В настоящее время описано три случая CK у детей с врожденными иммунодефицитами:

1) аутосомно-рецессивный полный дефицит IFN-yR-1;

2) Х-сцепленный рецессивный синдром Вискотта — Олдрича;

3) аутосомно-рецессивный дефицит STIMl (stromal interaction molecule 1 — молекула-1 для взаимодействия со стромальными клетками, преимущественно экспрессируется в эндоплазматическом ретикулуме (ЭПР), контролируя вход внеклеточного Ca2+ при истощении его запасов внутри ЭПР) с выраженным Т-клеточным иммунодефицитом.