Поражение кожи. Поражения кожи являются одним из частых проявлений врожденного сифилиса; в кожных сыпях легко обнаруживается спирохета (до 90%). Нередко высыпания сопровождаются повышением температуры; дети в этот период бывают очень беспокойны.

Почти в 1/3 всех случаев с кожными поражениями бывают рецидивы; при энергичном лечении процент рецидивов значительно снижается. По характеру поражений кожные сыпи бывают различного вида.

Сифилитическая пузырчатка (рис. 32) (pemphigus syphiliticus) часто бывает выражена уже при рождении или же появляется вскоре после рождения.

Сыпь состоит из пузырей величиной от горошины до вишни, содержащих сначала серозную, а в дальнейшем мутную гнойную жидкость, в которой в большом количестве находятся спирохеты. Сыпь локализуется преимущественно на конечностях, а именно на подошвах и ладонях, иногда переходит на голени, предплечье, изредка на лицо и туловище.

Простая пузырчатка, несифилитическая (pemphigus simplex), не имеет такой типичной локализации, и пузыри бывают разбросаны в различных частях туловища и головы. Сифилис с проявлениями пемфигуса дает большой процент смертности.

Диффузное поражение кожи — инфильтрация — довольно характерно для сифилиса; поражение локализуется главным образом на подошвах, ладонях, лице, волосистой части головы и реже на других частях туловища. Это — самая частая форма поражений кожи (до 60%). Наблюдается она не раньше конца первого месяца жизни, чаще в течение второго месяца жизни и как исключение во втором полугодии. На ладонях и подошвах подобная инфильтрация дает характерный блеск: кожа кажется как бы лакированной, покрасневшей. Впоследствии на пораженных местах появляется шелушение, большей частью пластинчатое, а при поражении волосистой части головы наблюдается характерное выпадение волос участками неправильной величины и формы. На губах и на коже вокруг губ образуется разлитое уплотнение, губы при этом бывают отечны, утолщены и покрыты радиально расположенными, кровоточащими трещинами.

Папулезная сыпь встречается нередко, появляется позднее (на 4—6—8-й неделе после рождения); чаще всего папулы бывают расположены на лице, конечностях, ягодицах.

Сыпь представляет собой небольшие розоватые пятна, иногда они бывают и медно-красного цвета со своеобразным блеском. Сыпь эта имеет много разновидностей, часто бывает полиморфной (пятнисто-папулезная и иногда сочетается с другими поражениями кожи.

На лице папулы нередко переходят в пустулы, которые вскрываются и дают язвочки, покрывающиеся затем корочкой (папулезно-пустулезная сыпь).

Поражения ногтей и волос. Ногти при врожденном сифилисе в некоторых случаях имеют трубчатый вид с продольной или поперечной исчерченностью; иногда бывают заметны трещины, а в некоторых случаях наблюдается и отделение ногтя. Вследствие поражения кожи на голове наблюдается поредение волос или частичное облысение; иногда у грудных детей при врожденном сифилисе наблюдается отсутствие бровей и неправильное расположение ресниц.

Поражение слизистых оболочек. На первом месте стоит поражение слизистой носа (rhinitis syphilitica) — процесс, часто начинающийся еще во внутриутробном периоде. Насморк является одним из ранних и частых симптомов врожденного сифилиса (до 70%); чаще всего он бывает в первые четыре недели жизни и проявляется затрудненностью носового дыхания и выделением слизисто-гнойного, иногда сукровичного секрета.

Заболевание носа является процессом хроническим, течение его иногда очень длительное; в некоторых случаях бывает поражение хряща и костной части носа и происходит рубцевание, стягивание податливых частей, деформация носа (седловидность). Процесс, однако, не ведет к разрушению костной или хрящевой части носа, и некрозы в таких случаях бывают очень редко.

Реже отмечается поражение слизистых других органов: гортани, рта и зева и слизистой заднего прохода. При поражении гортани наблюдается хриплый голос; афония, в редких случаях — стеноз. На слизистой рта, зева, хотя и редко, отмечаются иногда поверхностные изъязвления в виде отдельных бляшек.

Поражения внутренних органов. Поражения внутренних органов играют значительную роль среди остальных проявлений сифилиса; они бывают во внутриутробном периоде, когда кожные поражения еще не заметны.

Наиболее частым и ранним поражением нужно считать увеличение селезенки (в 80% всех случаев). Селезенка плотна, выделяется из-под края ребер. Анатомически в ней находят увеличение клеточных элементов, а при исследовании пульпы обнаруживается значительное количество спирохет.

He менее часто отмечаются и поражения печени: она плотна, увеличена; иногда у новорожденных отмечается и желтуха специфического характера. Анатомические изменения в печени характеризуются диффузной клеточной инфильтрацией, а у более старших детей иногда обнаруживается и соединительнотканная гиперплазия, которая клинически дает картину цирроза печени.

Поражения почек клинически проявляются в наличии белка, цилиндров и клеточных элементов в моче, а на вскрытиях нередко находят диффузное поражение соединительной ткани.

Изменения сердечно-сосудистой системы проявляются главным образом в виде поражений внутренней оболочки сосудов (эндартерииты).

Симптомы будут различны в зависимости от того, в каком органе поражены сосуды. При поражении сосудов сердца иногда бывают припадки затрудненного дыхания, синюшность; при поражении сосудов мозга наблюдаются явления энцефалита.

Поражения легких при врожденном сифилисе обычно начинаются во внутриутробном периоде; характерное разрастание соединительной ткани легких (pneumonia alba) у детей, родившихся живыми, встречается редко; хотя больные сифилисом часто умирают от пневмонии (до 25%), но эта пневмония бывает неопецифического характера.

Желудочно-кишечные расстройства (рвота, понос) нередко наблюдаются у детей с врожденным сифилисом, но они не всегда носят специфический характер, а являются по большей части обычными диспепсиями раннего детского возраста.

Поражения яичка. Нередко отмечается при врожденном сифилисе поражение яичка в форме водянки его, яичко бывает уплотнено и увеличено.

Поражение лимфатических желез. Лимфатические железы при сифилисе часто увеличены, но если принять, во внимание, что они бывают увеличены и при других заболеваниях (туберкулез), то это не служит основанием для диагностики сифилиса, и на -вскрытиях никаких специфических изменений в железах при сифилисе не отмечается.

Больше всего придают значение увеличению локтевых желез; при наличии других симптомов сифилиса оно может быть учтено для подтверждения диагноза.

Поражения костей. Поражения костей при врожденном сифилисе в виде остеохондритов бывают очень часто. Объясняется это тем, что в периоде усиленного роста и образования костных и хрящевых клеток, особенно в местах, где этот рост наиболее энергичен (граница диафиза и эпифиза трубчатых костей), происходит значительный приток крови, дающий благоприятную почву для возбудителя. В результате воспаления может произойти отделение эпифиза от диафиза и пораженная конечность становится как бы парализованной: рука висит, как плеть, а нога притянута к животу. При этом никаких изменений со стороны нервной системы не отмечается, и паралич конечностей является по существу ложным (псевдопаралич Парро). Помимо поражения самой кости, в процесс вовлекается и надкостница; кость на поверхности утолщается большей частью неравномерно: на костях черепа иногда образуются гиперостозы в виде бугров.

Утолщение кости — остеосклероз — нередкое явление при врожденном сифилисе; иногда процесс распространяется в глубь кости на губчатое вещество и вся кость в целом делается плотной и компактной, что очень хорошо бывает видно на ренгенограмме.

Гуммы в кости при врожденном сифилисе встречаются редко; только при позднем врожденном сифилисе иногда отмечаются гуммозные периоститы, оститы и остеомиелиты.

Поражение нервной системы. У детей на первом месяце жизни иногда наблюдается головная водянка сифилитического происхождения вследствие поражения мозговых оболочек и сосудов мозга; она может быть врожденного характера.

Продолжительный (днем и ночью) беспричинный крик у детей с врожденным сифилисом связывают с раздражением мозговых оболочек.

Поражение глаз. Из органов чувств при сифилисе чаще всего поражаются глаза, что выражается главным образом в заболевании сетчатки или роговой оболочки.

Сифилитический кератит нередко наблюдается в возрасте 3—4 лет, но иногда он бывает и раньше — в грудном возрасте и даже у новорожденных. При общем плохом состоянии ребенка кератит может вести к кератомаляции (размягчение роговой оболочки).

Анемия при сифилисе. При врожденном сифилисе нередко наблюдается малокровие, иногда значительно выраженное; эта анемия ничем по существу не отличается от вторичных анемий при других заболеваниях и связана с общим расстройством питания.