Один из наиболее тяжелых пороков развития мочевой системы в детском возрасте. Был описан J. Goulk в 1923 г. как заболевание, проявляющееся расширением или увеличением размеров мочеточника (по аналогии с термином «мегаколон»).

Согласно современным представлениям мегауретер — комплексное понятие, в основе которого лежит врожденная нейромышечная дисплазия. Она проявляется такими патологическими состояниями, как ахалазия мочеточника, собственно мегауретер и гидроуретеронефроэ, что можно рассматривать как стадии процесса.

В соответствии с международной номенклатурой мегауретер может быть следующего происхождения:

1.    Рефлексирующий

— первичный (обусловленный неполноценностью пузырно-мочеточникового сегмента, сопровождающийся рефлюксом, но не сочетающийся с другой патологией мочевой системы);

— вторичный (является следствием инфравезикальной обструкции и нейрогенного мочевого пузыря).

2. Обструктивный:

— первичный (обусловлен механическими факторами, такими, как стриктуры мочеточника, уретероцеле, эктопия устья мочеточника, или может быть следствием так называемого адинамичного внутрипузырного сегмента);

— вторичный (возникает из-за выраженной инфравезикальной обструкции и гипертрофии стенки мочевого пузыря).

3. Нерефлексирующий необструктивный:

— первичный (наблюдается при синдроме «сливового живота» — недоразвитие или аплазия мышц живота, мегацистис, крипторхизм);

— вторичный (является следствием метаболических, токсических, воспалительных и послеоперационных факторов).

Нейромышечная дисплазия мочеточника у детей нередко сочетается в другими пороками развития мочевой системы — с поликистозом почек, пузырно-мочеточниковым рефлюксом и т. д.

Мегауретер встречается при ряде хромосомных и генных синдромах (хромосомы 8, 13, 18 и 21 трисомия, синдромы Смита-Лемли-Опитца. Опитца, Рубинштейнз-Тейби и т. д.).

Мегауретер почти всегда осложняется гидронефрозом и пиелонефритом в соответствующей почке (если процесс односторонний). Двусторонний мегауретер встречается крайне редко.

Клиника. Заболевание длительно протекает скрыто (латентно). При этом обращают на себя внимание такие симптомы, как сниженный аппетит, отставание в физическом развитии, иногда отмечаются дизурические явления, в ряде случаев — повышение артериального давления.

Латентный период при одностороннем процессе более продолжительный, чем при двустороннем, при котором симптомы пиелонефрита и ХПН могут развиваться в раннем возрасте.

Диагностика мегауретера чрезвычайно сложна. В латентный период заподозрить мочевую патологию можно на основании дизурических явлений (если они имеются у больного) и лейкоцитурии (при «наслоении» инфекции мочевыводящих путей), В большинстве же случаев в этот латентный период диагностика мегауретера должна строиться по двум направлениям:

1. Селективное (целенаправленное) выявление больных, используя факторы риска и минимальные клинические проявления болезни (микросимптомы).

2. Скринирующее выявление больных при проведении массовых обследований детей с использованием ультразвукового обследования.

При диагностике мегауретера у ребенка дальнейший план обследования должен быть направлен на оценку функции почек, мочеточников и мочевого пузыря. В этих случаях необходимо последовательно провести следующие исследования;

1. Функции почек (экскреторная урография, остаточный азот крови и мочевина, клиренс-тесты, радиоизотопная ренография, нефросцинтиграфия, непрямая ренангиография и селективная ренангиография).

2. Функций мочеточников (рентгенопиелоуретероскопия, уретероманометрия, хромоцистоскопия).

3. Функции мочевого пузыря — суточный ритм спонтанных мочеиспусканий, микционная цистоуретрография, цистоскопия.

Лечение — хирургическая коррекция в условиях урологической клиники.

Прогноз — ближайший и отдаленный — зависит от варианта мегауретера, сопутствующих пороков мочевой системы, наличия аномалий других органов и систем, вторичных осложнений (инфекция, ХПН), а также возраста больных, в котором проводилась корригирующая операция.

В послеоперационном периоде осложнения наблюдаются в 8-30% случаев (пузырно-мочеточниковый рефлюкс, мочевые свищи, стеноз вновь созданного анастомоза и др.). Смертность может достигать 16%. У такого же процента больных из-за осложнений может возникать необходимость нефрэктомии.

В отдельные сроки частота неудовлетворительных результатов колеблется от 12 до 5П%. Наиболее часто развивающимися осложнениями могут быть ПМР ишемический или механический стеноз мочеточника, стойкое его расширение при отсутствии стеноза.

Медико-генетическое консультирование. Ввиду гетерогенности порока и многообразия вариантов сочетания мегауретера с аномалиями как мочевой, так и других систем медико-генетическое консультирование при данной патологии не разработано.

Пренатальная диагностика мегауретера строится по той же программе, что и других AMC (см. выше). Ввиду возможной коррекции данного порока тератаназия при изолированных и системных формах не показана.