ОАП — это сосуд, функционирующий спустя 1-2 недели после рождения, соединяющий аорту с легочной артерией.

Гемодинамика. При открытом артериальном протоке происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию и обогащение малого круга кровообращения. Это обуславливает расширение преимущественно левых отделов сердца, но при развитии легочной гипертензии, что бывает на более поздних стадиях порока, преобладает дилятация и гипертрофия правого желудочка. Может возникнуть обратный веноартериальный сброс, и развивается цианоз.

Клиника. Спустя 1-2 недели после рождения появляется шум в сердце — вначале систолический, затем присоединяется диастолический (шум «мельничного колеса», «машинный шум»). Он лучше прослушивается во Il межреберье слева у грудины, а еще четче — в надключичной области слева и на спине. Наряду с типичным систолодиастолическим шумом имеют место признаки обогащения малого круга — тахипноэ, акроцианоз, могут быть хрипы в легких, частые респираторные заболевания. Границы сердца расширяются преимущественно влево, формируется сердечный горб. Дети отстают в физическом и моторном развитии. Развивается сердечная недостаточность вначале по левожелудочковому типу, а затем — по мере -1 развития:

1) легочной гипертензии (выраженный акцент Il тона над легочным стволом);

2) гипертрофии правого желудочка;

3) смены сброса крови на веноартериальный и по правожелудочковому типу.

Рентгенологически выявляется:

1) усиленное кровенаполнение легких;

2) увеличение размеров сердца — в начале левых;

3) выбухание дуги легочной артерии,

4) сглаженность сердечной талии.

При развитии легочной гипертензии — увеличиваются правые отделы сердца, значительно выбухает дуга легочной артерии.

ЭКГ:

1) электрическая ось расположена нормально или отклонена влево (угол альфа меньше 30-40°);

2) признаки гипертрофии левого желудочка (высокий R в отведениях I и V5-6);

3) систолический показатель увеличен.

По мере развития легочной гипертензии присоединяются признаки гипертрофии правого желудочка (высокий R в отведениях Ill и V1-2, глубокий S в отведениях I и V5-6).

Лечение. Хурургическая коррекция порока (чаще перевязка ОАП, реже — пересечение с ушиванием артериального и легочного концов) в возрасте старше 6-12 мес.

В первые 8-14 дней жизни возможно «медикаментозное» закрытие артериального протока с помощью индометацина, которые, являясь ингибитором простагландинов E2 и I2, способствует спазму протока с последующей его облитерацией. Индометацин назначают внутривенно в дозе 0,1 мг/кг 3-4 раза с интервалом 6-8 часов.

При сердечной недостаточности показано назначение дигоксина, мочегонных препаратов, оксигенотерапии, эритроцитарной массы для поддержания уровня Hв не менее 120 г/л и гематокрита 0,40-0,45. Общее количество вводимой жидкости таким детям не должно превышать 70-100 мл/кг/сутки.

Прогноз серьезный, т.к. 20% больных детей с открытым артериальным протоком, если не проводилась операция, умирают в раннем возрасте от сердечной недостаточности. У взрослых проведение операции бывает затруднено из-за вторичных изменений (легочная гипертензия, бактериальный эндокардит, склероз сосудов, аневризмы и т.д.), поэтому оперировать этих больных необходимо в детстве.

Медико-генетическое консультирование. После исключения врожденного синдрома краснухи в остальных случаях повторный риск как для сибсов, так и для потомства — 3%.