Наиболее распространенный порок сердца синего типа. Включает 4 признака:

1) стеноз легочного ствола (строго говоря, выводного отдела правого желудочка на различных уровнях);

2) гипертрофию миокарда правого желудочка;

3) дефект межжелудочковой перегородки;

4) декстропозицию аорты (вторичную, связанную с субаортальной локализацией ДМЖП).

Почти у 40% больных с тетрадой Фалло имеются другие сопутствующие ВПС: правосторонняя дуга аорты, вторичный ДМПП, открытый артериальный проток, атриовентрикулярная коммуникация, частичный аномальный дренаж легочных вен и т.д.

Гемодинамика определяется выраженностью стеноза легочной артерии и размером ДМЖП При значительном стенозе и больших размерах дефекта (наиболее частая анатомическая ситуация) во время систолы кровь из обоих желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в легочную артерию. Расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке приводит к беспрепятственному поступлению в нее крови из правого желудочка. В силу этого при тетраде Фалло, как правило, не развивается правожелудочковая сердечная недостаточность. В случаях умеренного небольшого стеноза может иметь место левоправый сброс, что клинически проявляется отсутствием цианоза. Однако он может появляться в более старшем возрасте (после 1-2-х лет) по мере увеличения выраженности стеноза и перехода левоправого сброса крови в праволевый (веноартериальный) Левые отделы сердца при тетраде Фалло у детей функционально недогружены, что является причиной относительной гипоплазии левого желудочка. Этот феномен не встречается у взрослых больных из-за выраженности коллатерального кровообращения.

Клиника. Ведущий клинический признак — общий цианоз, который может быть выражен сразу после рождения, а может появляться в более старшем возрасте (к концу 1-го года жизни). Наряду с цианозом имеется тахикардия, полицитемия (эритроцитов более 5-10¹²/л) при снижении сывороточного железа (менее 9-10 мкмоль/л), высокий ге-матокрит (свыше 0,50). В сердце (во Il межреберье слева) прослушивается грубый систолический шум (из-за стеноза, а не из-за ДМЖП). Может быть одышка (компенсаторная) по типу диспноэ. Дети умеренно отстают в физическом развитии, формируются симптомы хронической гипоксии — «часовые стекла» и «барабанные палочки».

Тяжелейшими осложнениями тетрады Фалло являются одышечно-цианотические приступы и нарушения мозгового кровообращения (из-за высокой вязкости крови, компенсаторной централизации кровообращения и расстройств микроциркуляции). У больных возникает возбуждение, усиливаются тахикардия, тахипноз и цианоз, может наступать обморочное состояние. Длительность приступа — от нескольких минут до нескольких часов. Дети раннего возраста отказываются от еды, старшего возраста — принимают типичное положение, присаживаясь на корточки.

Рентгенологически сосудистый рисунок легких обеднен, тень сердца небольшая, форма сердца типичная — в виде «деревянного башмачка» за счет приподнятой над диафрагмой верхушки и западения дуги легочной артерии. Может иметь место увеличение правых размеров сердца.

ЭКГ: угол альфа больше 100°, признаки гипертрофии правого желудочка (высокий R в отведениях III, aVF и V1-2 глубокий S в отведениях I и V5-6; у 1/5 больных определяется неполная блокада правой ножки пучка Гиса (зазубрены и расщепление R в отведениях III, aVR, aVF и V1-2).

Эхокардиография в В-режиме позволяет определить ДМЖП, степень легочного стеноза и смещения аорты.

Лечение — хирургическая коррекция показана всем больным с тетрадой Фалло, т.к. средняя продолжительность жизни неоперированных больных — около 12 лет. Обычно в раннем возрасте делается паллиативная операция, позволяющая детям дожить до возраста 5-6 лет, когда с меньшей степенью риска выполняется радикальная коррекция порока,

В пред- и послеоперационном периодах показано назначение медикаментозного комплекса, улучшающего реологические свойства крови и микроциркуляцию — курантил по 3-5 мг/кг/сутки, бруфен по 20 мг/кг/сутки, реополиглюкин по 5-10 мг/кг/сутки, препараты железа для парентерального введения. Патогенетически оправдано назначение бета-адреноблокаторов — обзидана или анаприлина по 1 мг/кг/сутки.

Неотложная помощь при одышечно-цианотических приступах: 1) оксигенотерапия, 2) седативные препараты (пипольфен, промедол, реланиум, 3) кордиамин, 4) адреноблокаторы (обзидан, анаприлин), 5) курантил. Все препараты вводят парентерально. Для купирования приступов следует воздержаться от применения сердечных гликозидов (увеличивают склонность инфундибулярного стеноза к спазму).

Прогноз при радикальной хирургической коррекции благоприятный: через 10 лет после операции 90% пациентов ведут практически нормальный образ жизни.

Медико-генетическое консультирование. Повторный риск тетрады Фалло составляет: для сибсов — 3%, для потомства — 4,2%.