TMC — одна из наиболее тяжелых форм ВПС, встречающаяся только в раннем возрасте, т.к. при некорригированном дефекте прогноз для жизни больных с данной патологией крайне неблагоприятный. TMC относится к порокам синего типа.

Гемодинамика. Различают полную и неполную (аномалия Taycсиг-Бинга) ТМС, а также ее сочетание с другими ВПС. При полной транспозиции аорта начинается из венозного, а легочной ствол — из артериального желудочка; при аномалии Тауссинг-Бинга (неполная ТМС) аорта начинается из венозного, а легочной ствол — из обоих желудочков.

Следует также различать изолированную TMC — порок, при котором имеется полное разделение кругов кровообращения, в связи с чем этот дефект несовместим с жизнью: отмечаются мертворождения или новорожденные погибают в первые часы и дни после рождения. Чаще встречается комбинация TMC с другими пороками сердца и сосудов (септальными дефектами, открытым артериальным протоком), что дает возможность кругам кровообращения сообщаться: часть артериализированной крови в первом случае из левого желудочка через ДМЖП попадает в аорту, отходящую от правого желудочка, а во втором случае круги кровообращения сообщаются через открытый артериальный проток. Таким образом, венозная кровь, циркулирующая в большом круге кровообращения, частично обогащается кислородом. Тяжесть нарушений гемодинамики имеет обратную зависимость с величиной перекрестного шунта: чем меньше происходит перемешивание крови, тем выраженнее гипоксемия и тяжесть клиники. Наиболее благоприятным для гемодинамики при TMC является ее сочетание с ДМЖП и ДМПП.

Клиника. Основные признаки порока — резкий цианоз, тахикардия, заметное отставание в физическом развитии. При усиленном легочном кровотоке (отсутствует стеноз легочного ствола) у больных отмечается одышка в покое, часто возникают респираторные заболевания, цианоз резко выражен. Заметны пульсация шейных вен и «сердечный горб», границы сердца расширены, Il тон под легочным стволом акцентирован, может выслушиваться систолический шум из-за септальных дефектов.

При обеднении легочного кровотока TMC (со стенозом легочного ствола) протекает легче и по клинической картине напоминает тетраду Фалло.

Рентгенологически легочной рисунок чаще (при сопутствующих ДМЖП и открытом артериальном протоке) усилен, реже — нормальный (при легочном стенозе). Быстро развивается кардиомегалия, имеющая типичную форму — «яйцо, лежащее на боку»; Размеры сердца увеличены за счет обоих желудочков

ЭКГ — электрическая ось отклонена вправо, гипертрофия миокарда правого желудочка и правого предсердия. У детей первых недель жизни может быть единственный признак правожелудочковой гипертрофии — положительный T в V1-2;

Лечение — только хирургическое и по возможности раннее.

Прогноз: неоперированные дети с TMC — в первую неделю жизни умирают около 30%, в первый месяц — больше половины, на первом году жизни — почти 90%.

Медико-генетическое консультирование. Повторный риск TMC для сибсов — менее 2%.