Одна из наиболее частых форм аномалий мочевой системы. Может быть полное и неполное, одно- или двустороннее удвоение (последние варианты наблюдаются в соотношении 5:1), нередкими являются сочетания с удвоением мочеточников.

Частота порока — не менее 7 случаев на 1000. Около половины случаев удвоения почек, чашечно-лоханочной системы и мочеточников сочетаются с другими пороками мочевой системы, в частности, с такими, как удвоение уретры, мочевого пузыря и т. д., пороками других органов (хромосомы 11 q- синдром, хромосомы 13 трисомии синдром, хромосомы 18 трисомии синдром, 21q-, хромосомы 21 трисомии синдром, синдромы Энтлея-Бикслера, Коффина-Сириса, COFS-синдром, синдром Рубинштейна-Тейби).

В два раза чаще поражаются лица женского пола.

Изолированные варианты указанных пороков нередко носят семейный характер, что указывает на их генетическую природу, хотя тип наследования точно не установлен.

ТТП — до 23-30-го дня эмбрионального развития.

Клинически изолированный вариант порока может себя никак не проявлять и быть случайной находкой при обследовании, В этих случаях показано углубленное изучение почечных функций для определения необходимости урологического вмешательства. В дальнейшем больные находятся под тщательным диспансерным наблюдением.

Нарушение уродинамики, пиелонефрит, инфекция мочевыводящих путей, формирование хронической почечной недостаточности, «наслаиваясь» на указанные пороки развития, определяют особенности клинических проявлений, тяжесть течения патологии и прогноз.

Диагностика удвоения почек и чашечно-лоханочной системы базируется, главным образом, на данных инструментального обследования (ультразвукового, рентгенологического и др.). При этом обязательным является всесторонняя оценка почечных функций (АД, диурез, удельный вес мочи, остаточный азот, мочевина, клиренс-тесты, ренография, экскреторная урография и др.).

Лечение: включает в себя консервативное и оперативное.

Консервативное лечение складывается из мероприятий, нормализующих пассаж мочи, при наслоении инфекции подключаются антибактериальные препараты, общеукрепляющие средства.

При возникновении гнойных осложнений, упорном течении пиелонефрита в аналогичной почке, не поддающегося консервативной терапии, показано удаление пораженного органа.

Прогноз при удвоении почек и чашечно-лоханочной системы зависит от характера порока (изолированный, системный), наличия пороков развития других органов и систем, развившихся осложнений (ХПН, и т, д), которые утяжеляют прогноз. Аномалии почек как причина смерти детей занимают третье место (около 20%) в структуре смертности детей при болезнях мочевой системы, которые в свою очередь составляют не более 1% в структуре общей смертности детей Украины.

Медико-генетическое консультирование при этих аномалиях мочевой системы не разработано. При вариантах пороков, входящих в состав множественных аномалий, повторный риск зависит от этиологической формы МВПР (хромосомный синдром, моногенный синдром, ненаследственная эмбриофетопатия). При семейных случаях удвоения почек и мочеточников повторный риск для сибсов возрастает и составляет, по-видимому, не менее 10%.

Пренатальная диагностика аномалий мочевой системы базируется на данных, главным образом, УЗ-обследования беременных женщин. При изолированных формах порока тератаназия не проводится. При тяжелых двусторонних комбинированных поражениях, а также при комплексе множественных пороков у плода этот вопрос решается строго индивидуально (с учетом возможностей урологической и другой хирургической коррекции, данных медико-генетического консультирования по генезу порока).