Хронический кандидоз кожи и слизистых (XKKC) оболочек - группа сходных, генетически обусловленных синдромов, для которых характерен тяжелый рецидивирующий распространенный поверхностный кандидоз. В большинстве случаев XKKC сопровождается различными эндокринными расстройствами, которые значительно определяют тяжесть течения заболевания и качество жизни пациентов.

Возбудители: С. albicans, редко - С. glabrata и другие Candida spp.

Большинство возбудителей XKKC чувствительно к флуконазолу даже при длительном использовании антимикотиков.

Факторы риска: врожденная предрасположенность.

Клинические проявления. Заболевание начинается в детстве, нередко в течение первого года жизни. Первым проявлением часто бывает рецидивирующий псевдомембранозный кандидоз полости рта, затем появляются признаки ангулярного хейлита и кандидоза пищевода. Характерны персистирующие паронихия и онихия, поражение кожи лица, шеи, ушей, реже - волосистой части головы и промежности.

XKKC протекает хронически. При отсутствии лечения развиваются обезображивающие, так называемые гранулематозные поражения кожи. Кандидоз пищевода может осложниться развитием стриктуры. Несмотря на распространенный поверхностный кандидоз, гематогенная диссеминация с поражением внутренних органов не характерна.

При XKKC часто возникают различные эндокринные расстройства: гипопаратиреоз (80%), недостаточность функции коры надпочечников (70%) и яичников (60%), сахарный диабет (12%), гипотиреоз (10%). Типичен аутоиммунный полиэндокринный синдром I типа.

Кроме того, характерно сочетание XKKC с такими аутоиммунными заболеваниями, как гепатит, гемолитическая и пернициозная анемия, витилиго и пр., а также некоторыми новообразованиями (тимома). Увеличена частота инфекций, обусловленных вирусами простого герпеса типов 1 и 2, опоясывающего лишая, стафилококками и стрептококками.

По мере прогрессирования XKKC качество жизни больного определяют эндокринные заболевания и патология внутренних органов.

Диагностика. Больные нуждаются в комплексном микологическом, эндокринологическом, иммунологическом и генетическом обследованиях. Кроме определения распространенности кандидоза и определения возбудителя, необходимо исключить эндокринные и аутоиммунные заболевания, новобразования. При XKKC часто выявляют различные нарушения функций Т-клеточного иммунитета.

Методы диагностики:

• микроскопия и посев материала из пораженных участков слизистых оболочек, кожи и ее придатков;

• определение вида возбудителя и его чувствительности к антимикотикам;

• выявление очагов поражения, в т. ч. фиброгастроскопия, рентгеноскопия пищевода;

• эндокринологическое обследование: тест на толерантность к глюкозе, определение концентрации гормонов щитовидной, паращитовидной и половых желез, надпочечников в сыворотке крови; определение концентрации калия, натрия, хлора, фосфора, кальция в плазме крови; УЗИ щитовидной и паращитовидных желез, надпочечников; рентгенография кистей и пр.;

• УЗИ печени, определение концентрации билирубина, активности AcAT, АлАТ, ЛДГ и ГГТП в сыворотке крови;

• иммунологическое обследование с определением количественных и функциональных показателей нейтрофилов и лимфоцитов, уровней общих и специфических иммуноглобулинов;

• генетическая консультация, обследование родителей, кровных родственников.

Критерии диагностики:

• лабораторно подтвержденный рецидивирующий кандидоз слизистых оболочек, кожи и ее придатков;

• начало заболевания в детском возрасте.

Лечение. Требуются повторные курсы противогрибковой терапии, длительность которой обычно составляет 2-6 мес. Препарат выбора -флуконазол. Применение наружных препаратов и пероральных неабсорбируемых антимикотиков (нистатин, натомицин) обычно неэффективно. При выявлении эндокринных и аутоиммунных заболеваний необходимо соответствующее лечение.

Выбор противогрибкового препарата

Препарат выбора, флуконазол - 3,0 мг/кг/сут.

Альтернативный препарат: итраконазол - 3,0-6,0 мг/кг/сут.

Candida spp. являются наиболее распространенными возбудителями инвазивных микозов. В последние десятилетия отмечено значительное увеличение распространенности инвазивного кандидоза у различных контингентов больных. Частота инвазивного кандидоза в экономически развитых странах составляет 72-228 случаев на 1 млн населения в год.

Инвазивный кандидоз, как правило, возникает как внутрибольничная инфекция у больных с факторами риска, характеризуется тяжелыми клиническими проявлениями и высокой (10-49%) атрибутивной летальностью.

Наиболее распространенными вариантами инвазивного кандидоза являются кандидемия, острый диссеминированный кандидоз и кандидозный перитонит. Другие встречаются реже, обычно у пациентов со специфическими факторами риска.