Паракокцидиоидоз - вызываемый P. brasiliensis эндемичный микоз. Возникает преимущественно у иммунокомпетентных мужчин и отличается хроническим прогрессирующим течением.

Возбудитель: диморфный гриб Paracoccidioides brasiliensis, эндемичный для стран Южной и Центральной Америки.

P. brasiliensis чувствителен к амфотерицину В, флуконазолу, итраконазолу, вориконазолу, сульфаниламидным антибиотикам, резистентен к флуцитозину.

Факторы риска: пребывание в эндемичных районах, мужской пол, сельскохозяйственные профессии, алкоголизм, курение.

Более 80% случаев паракокцидиоидоза возникает в Бразилии, Венесуэле и Колумбии. В эндемичных регионах не является редким заболеванием. Частота паракокцидиоидоза в Бразилии составляет 2-3 случая на 100 000 населения в год. У мужчин развивается в 15-70 раз чаще, чем уженщин. У детей возникает редко. Дети составляют менее 5% от числа всех больных паракокцидиоидозом.

Клинические проявления. Инфицирование обычно происходит при вдыхании конидий. От человека к человеку паракокцидиоидоз не передается. У большинства (90%) людей клинические проявления болезни после инфицирования не возникают. Отличительная особенность - длительный инкубационный период. Возбудитель может сохраняться в лимфатических узлах несколько лет до появления клинических признаков заболевания.

Острый паракокцидиоидоз составляет 5-10% от числа всех случаев заболевания. Чаще развивается у пациентов моложе 30 лет и иммуноскомпрометированных больных. Наиболее распространенными клиническими признаками являются повышение температуры тела, увеличение печени и селезенки, лимфатических узлов, поражение слизистой оболочки полости рта, кожи, подкожной клетчатки и костей.

Хронический паракокцидиоидоз возникает, как правило, у взрослых мужчин. Развивается медленно, чаще поражаются легкие, слизистые оболочки верхних отделов ЖКТ, кожа, подкожная клетчатка, лимфатические узлы, кости, надпочечники и ЦНС.

Клинические проявления хронического паракокцидиоидоза легких напоминают туберкулез. Хронический менингит и абсцессы головного мозга развиваются преимущественно у иммуноскомпрометированных больных. Наиболее распространенными осложнениями паракокцидиоидоза являются фиброз легких и дыхательная недостаточность, обструкция лимфатических путей и недостаточность функции коры надпочечников.

Диагностика основана на выявлении возбудителя в респираторных субстратах или биоптате или определении специфических антител в сыворотке крови. В природных условиях P. brasiliensis существует как мицелиальный гриб. В пораженных тканях выявляют крупные круглые или овальные клетки с характерными множественными почками, окружающими материнскую клетку.

При работе с возбудителем необходимо соблюдать меры предосторожности.

Дифференциальную диагностику острого паракокцидиоидоза проводят с гематологическими новообразованиями, а поражение слизистых оболочек и кожи - с сифилисом, споротрихозом, туберкулезом, лейшманиозом и новообразованиями, хроническое поражение легких - с другими эндемичными микозами и туберкулезом.

Методы диагностики:

• KT или рентгенография легких;

• микроскопия и посев мокроты, БАЛ, материала из других очагов поражения при температуре 25°С и 37°С;

• гистологическое исследование биопсийного материала из очагов поражения при окраске PAS-методом и импрегнации по методу Гомори-Грокотту;

• определение антител к P. brasiliensis в сыворотке крови, обследование больного для выявления распространенности инфекции и очагов диссеминации.

Критерии диагностики: клинические, инструментальные признаки микоза в сочетании с выявлением P. brasiliensis при микологическом исследовании мокроты, БАЛ, крови, биоптатов и (или) антител к P. brasiliensis в сыворотке крови.

Лечение зависит от варианта и тяжести клинического течения болезни, состояния иммунитета больного. При паракокцидиоидозе легких показана длительная антифунгальная терапия. Препаратом выбора является итраконазол. Иммуноскомпрометированных больных с прогрессирующим заболеванием лечить начинают амфотерицином В. После стабилизации состояния больного назначают итраконазол или флуконазол.

Выбор противогрибкового препарата

Препарат выбора: итраконазол - 0,2 г/сут в течение 6-12 мес в зависимости от тяжести течения болезни.

Альтернативные препараты:

• флуконазол - 0,2-0,4 г/сут в течение 6-12 мес;

• кетоконазол - 0,4 г/сут в течение 6-12 мес;

• при угрожающем жизни заболевании - амфотерицин В по 0,6-1,0 мг/кг/сут до суммарной дозы 1,5-2,5 г, затем итраконазол или флуконазол по 0,2-0,4 г/сут.

ВИЧ-инфицированный пациент

Лечение - как указано выше. После достижения ремиссии микоза -профилактика рецидива итраконазолом по 0,2 г/сут, которая может быть прекращена при эффективной, в течение 6 мес, ВААРТ (количество CD4+-T-лимфоцитов больше 100-200 кл./мкл).