Гипоплазия легких — одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы.
Сведения о популяционной частоте этого порока развития в литературе единичные: по данным испанского мониторинга за 12 лет (1974-85 гг.) на 48 966 рож
... Читать дальше »
Вильямса-Кэмпбелла синдром — врожденный системный порок в виде генерализованного недоразвития хрящевой ткани сегментарных и субсегментарных бронхов с 3-го до 8-го порядков с последующим вторичным формированием бронхоэктазий, преимущественно симметричных, в нижних долях.
Мунье-Куна синдром — врожденная системная аномалия трахеи и бронхов с их значительным расширением (трахеобронхомегалия) вследствие недоразвития (реже дегенерации) хрящевых эластических и мышечных структур трахеобронхиального дерева.
Врожденные пороки развития дыхательной системы у детей, особенно раннего возраста, являются одной из наиболее сложных проблем современной детской пульмонологии а силу нелегкости их диагностики, многообразия поражения бронхов и легких при врожденных изолированных, системных и множественных аномалиях, при наследственных заболеваниях с вовлечением в процесс этой системы органов (муков
... Читать дальше »
Рассмотрение в совокупности пренатальной диагностики различных вариантов пороков развития сердечно-сосудистой системы обусловлено тем, что многие ее положения (серьезность прогноза при изолированных и системных пороках, неблагоприятность прогноза при сочетании пороков с аномалиями ЖКТ и МПС и т.д.) трактуются однотипно при разных формах ВПС.
Сужение аорты ниже устья левой подключичной артерии на ограниченном участке в грудной или брюшной ее части. Частота его — 1 случай на 6500 рождений. Этот порок в несколько раз чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Сочетание коарктации с открытым артериальным протоком приводит к выраженному обогащению малого круга кровообращения. Изолированная форма порока встречается п
... Читать дальше »
Этот врожденный порок сердца представляет собой деформацию створок клапана, сопровождающуюся (или не сопровождающуюся) сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. Данный порок составляет 2-7% всех ВПС, лица мужского пола поражаются в 2-3 раза чаще.
Это — один из распространенных ВПС. Клинические особенности полностью зависят от степени стеноза.
При невыраженном стенозе дети неплохо развиваются, жалобы на одышку возникают только при физической нагрузке; нередко кончики пальцев, нос и щеки
... Читать дальше »
При этом пороке отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. По частоте он занимает третье место среди пороков синего типа после транспозиции магистральных сосудов и тетрады Фалло. Частота его 1:10000 новорожденных.
