Аноректальные атрезии — наиболее многочисленная группа врожденных аноректальных аномалий нее входят, помимо этих пороков, эктопия анального отверстия, врожденные сужения и свищи), на долю которой приходится 70-85% всех больных, и характеризующаяся отсутствием просвета в концевой части кишечной трубки.

... Читать дальше »

Долихосигма — удлинение сигмовидной кишки без признаков ее расширения. Этот термин часто употребляется клиницистами, хотя четких границ патологии не имеется. Установлено, что у 15% здоровых детей может быть длинная многопетлистая сигмовидная кишка, и среди страдающих хроническими запорами долихосигму обнаруживают у 30—40% больных.

... Читать дальше »

Пилоростеноз гипертрофический (врожденный стеноз привратника желудка) — врожденное сужение просвета пилорического канала вследствие порока развития (гипертрофии и гиперплазии) мышечных волокон привратника желудка на фоне локального дефицита или дегенеративных изменений интрамуральных нервных клеток.

... Читать дальше »

Атрезия пищевода — врожденная аномалия развития, при которой наблюдается полная непроходимость пищевода. Впервые ее описал Т. Gibson еще в 1697 г.

Популяционная частота порока: суммарная — около 1 случая на 3000 живорожд ... Читать дальше »

Врожденные пороки пищеварительной системы — одна из наиболее распространенных форм изолированных и системных аномалий в детском возрасте. Так, по данным Н. А. Тюрина и соавт., эта группа пороков, включая наружные брюшные грыжи, составляет около половины всех случаев аномалий развития в общей популяции детей возраста первых 3 мес жизни. По данным С. А, Булаховой их частота нес ... Читать дальше »

Картагенера синдром — врожденная комбинированная патология, для полных форм которой характерна триада признаков:

1) situs viscerus inversus (обратное расположение внутренних органов — декстрокардия и т. д.); ... Читать дальше »

Гипоплазия легких — одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы.

Сведения о популяционной частоте этого порока развития в литературе единичные: по данным испанского мониторинга за 12 лет (1974-85 гг.) на 48 966 рож ... Читать дальше »

Вильямса-Кэмпбелла синдром — врожденный системный порок в виде генерализованного недоразвития хрящевой ткани сегментарных и субсегментарных бронхов с 3-го до 8-го порядков с последующим вторичным формированием бронхоэктазий, преимущественно симметричных, в нижних долях.

... Читать дальше »

Мунье-Куна синдром — врожденная системная аномалия трахеи и бронхов с их значительным расширением (трахеобронхомегалия) вследствие недоразвития (реже дегенерации) хрящевых эластических и мышечных структур трахеобронхиального дерева.

... Читать дальше »

Врожденные пороки развития дыхательной системы у детей, особенно раннего возраста, являются одной из наиболее сложных проблем современной детской пульмонологии а силу нелегкости их диагностики, многообразия поражения бронхов и легких при врожденных изолированных, системных и множественных аномалиях, при наследственных заболеваниях с вовлечением в процесс этой системы органов (муков ... Читать дальше »