Врожденные пороки сердца и крупных сосудов — одна из наиболее значимых групп пороков развития у детей. В ней насчитываются десятки нологических форм, что обуславливает многообразие их клинических проявлений и сложность топической и дифференциальной диагностики.

... Читать дальше »

Расщелина губы и неба — один из наиболее распространенных врожденных дефектов в популяции человека. Общая распространенность всех его вариантов в среднем составляет 1 случай на 1000 рождений, хотя имеются и четкие регионально-географические отличия: в Японии частота этого порока — 1,83-2,1:1000, на Кубе (г. Гавана) — 0,81:1000, в Нигерии — 0,4:1 000. Все авт ... Читать дальше »

Черепно-мозговая грыжа — грыжевое выпячивание в области дефекта костей черепа.

Распространенность этого порока невелика: она составляет 0,08-0,24 на 1000 родившихся, в юго-западном регионе Украины — 0,07:1000. ... Читать дальше »

Спинномозговая грыжа — относится к дефектам невральной трубки и является сочетанным врожденным пороком спинного мозга и позвоночника, клинически проявляющимся грыжевым выпячиванием спинного мозга и его оболочек (миеломенингоцеле) в дефект позвоночного канала. Грыжевое выпячивание может быть образовано только оболочками спинного мозга и заполнено спинномозгово ... Читать дальше »

Микроцефалия — уменьшение размеров черепа и мозга, при котором окружность головы более чем на 2 стандартных отклонения ниже нормы,

Популяционная частота порока по данным разных авторов колеблется от 0,11 — 0,15 на 1000 д ... Читать дальше »

Денди-Уолкера синдром — порок развития ЦНС, при котором выявляется резкое увеличение IV желудочка из-за препятствия оттоку ликвора в связи с атре-зией центрального отверстия Мажанди и боковых отверстий Лушка, связывающих этот желудочек мозга с субарахноидальным пространством Большинство случаев синдрома Денди-Уолкера сопровождается частичной или полной аплази ... Читать дальше »

Гидроцефалия — врожденная водянка головного мозга, сопровождающаяся атрофией мозгового вещества.

Популяционная частота порока колеблется по данным разных авторов в широких пределах: от 0,48 до 3-4 на 1000 рождений. ... Читать дальше »

Арнольда-Киари синдром — комбинированный врожденный порок ЦНС, при котором происходит вклинение продолговатого мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие в связи со спинномозговой грыжей (чаще менингомиелоцеле), в поясничной области и формирование внутренней гидроцефалии из-за сдавления срединной и латеральных апертур IV желудочка, нарушающего о ... Читать дальше »

Аномалии ЦНС относятся к тяжелым формам патологии, при которых прогноз жизни и психомоторного развития детей весьма серьезен.

Общая частота пороков развития ЦНС среди новорожденных детей по данным разных авторов в среднем составляет 1-2 случая на 10 ... Читать дальше »

Врожденные пороки принято классифицировать в зависимости от этиологии, по последовательности возникновения, их локализации и распространенности в организме.

По этиологическому признаку все пороки разделяют на наследственные, тератогенные (экзогенно- ... Читать дальше »